neste trágico 2020, ano de uma pandemia, o trabalho de parto, e a incerteza, o 250º aniversário do nascimento de uma das história mais destacados músicos é comemorado. As comemorações de aniversário foram canceladas devido às medidas de saúde contra a infecção pelo vírus SARS-CoV-2. A má sorte parece acompanhar esse gênio.Sem dúvida, é injusto que nós, amantes da música, devamos abster-nos de celebrar o legado de Beethoven, mas o confinamento nos deu tempo para reflexão, introspecção e avaliação de quem somos e do que fazemos. A Ode do compositor à Alegria, a mais bela das melodias que inspirou a unidade da humanidade por quase 200 anos, foi criada em condições de isolamento, de um silêncio interior absoluto sofrido pelo artista, causado não por uma pandemia, mas por surdez. O elemento de injustiça no fato de que um músico tão grande nunca poderia ouvir sua Opus momentosa 125 é inegável. No entanto, é bem provável que o fator adverso de sua doença e Isolamento, associado ao seu compromisso com sua música, seus ideais e com a humanidade, tenha contribuído para torná-lo um artista de destaque em sua vida e o compositor, preso no silêncio, da música mais poderosa já criada.
o objetivo do nosso artigo é apresentar e analisar sucintamente a história clínica e o diagnóstico diferencial das principais condições médicas que afetaram esse incrível músico. A informação e a interpretação de seus sinais e sintomas são, principalmente, com base em cartas escritas por Beethoven para seus amigos mais próximos e as conclusões do relatório da autópsia realizada um dia após a sua morte pelo Dr. Johann Wagner e Dr. Karl von Rokitansky, o pai da moderna anatomia patológica.1
infância
Ludwig van Beethoven nasceu em 16 de dezembro de 1770, na pequena cidade alemã de Bonn, situada às margens do Reno. Ele foi o segundo de 7 filhos, dos quais apenas 3 viveram além da infância (Ludwig, Kaspar Anton Karl e Nikolaus Johann). Sua avó paterna, Josepha, e seu pai, Johann van Beethoven, sofriam de transtorno de uso de álcool, o que levou à morte de seu pai quando Ludwig tinha 21 anos. Complicações da tuberculose ceifaram a vida de sua mãe, Maria Magdalena Keverich, e seu irmão mais novo, Kaspar Anton Karl. Durante sua infância, Ludwig contraiu varíola, o que resultou em cicatrizes faciais, e ele experimentou infecções respiratórias recorrentes, facilitadas pela asma brônquica subjacente. Pelo resto de sua vida, até sua morte aos 56 anos, ele foi atormentado por inúmeras doenças, a maioria de etiologia desconhecida. A infância sofrimento que ele suportou devido a paterna, violência e abuso, sua função obrigatória de prover e sustentar a sua família como um adolescente, o silêncio interior e o confinamento em trazidos pela surdez, e seus múltiplos problemas de saúde, como um adulto, entrelaçada com sua imensa compromisso com a música, resultou em Beethoven, deixando-nos um legado musical cujas melodias, além de sua beleza, tem o poder de abraçar milhões de almas (Fig. 1).
Retrato de Ludwig van Beethoven, trabalhando na composição da Missa Solemnis em Ré Maior, Op. 123, pintado por Joseph Karl Stieler em 1820.
Surdez
surdez de Beethoven, um dos mais interessantes médica enigmas, com uma etiologia incerta, foi descrita pela primeira vez em Ludwig correspondência pessoal com o seu amigo, Franz Gerhardt Wegeler, em 1801. Beethoven descreveu uma história de 3 anos de hipoacusia bilateral progressiva a sons de alta frequência, como os produzidos pelo violino, piccolo e piano, que inicialmente começaram no ouvido esquerdo. A hipoacusia foi associada a zumbido insuportável, má discriminação e Recrutamento, características consistentes com perda auditiva neurossensorial.2,3 o defeito auditivo fez com que Beethoven tivesse baixa autoestima, labilidade emocional e Isolamento progressivo, levando a ideações suicidas (o testamento de Heiligenstadt). Ele era irritável, combativo e arrogante. Como seu pai e sua avó paterna, Ludwig bebia, com importantes períodos de consumo de álcool que começaram intermitentemente quando ele tinha 17 anos, particularmente durante seus períodos de depressão. Sua bebida favorita era o vinho húngaro, que na época era de baixa qualidade e contaminado com chumbo para melhorar seu aroma e sabor. A progressão de sua perda auditiva culminou em surdez completa aos 47 anos de idade. Durante esse período de sua vida, Beethoven compôs a Missa Solemnis, a Nona Sinfonia, que estreou em 1824, e suas últimas sonatas para piano e quarteto de cordas, todos eles importantes obras que foram escritas quando ele estava completamente surdo. O relatório da autópsia descrito a espessura do crânio de duas vezes o tamanho normal, com uma proeminência do osso frontal e irregularidade dos ossos zigomático, enfraquecimento dos nervos auditivos, predominantemente do nervo esquerdo, desprovido de substância medular, e um estreitamento do tubo de Eustáquio com recolhido mucosa ao nível da porção óssea.1 Numerosas patologias no diagnóstico diferencial de ter sido proposto para Beethoven, perda auditiva neurossensorial, e o mais sustentável são: 1) o envenenamento por chumbo, com base na presença de resíduos de chumbo, a 100 vezes maior do que o normal em seus cabelos e ossos, de acordo com uma análise realizada nos Estados Unidos em meados da década de 1990,42) Cogan síndrome, caracterizada por perda auditiva sensorioneural bilateral e ceratite intersticial secundário à vasculite, embora não há nenhuma evidência de disfunção vestibular em Beethoven textos; essa síndrome pode estar associada a doença inflamatória intestinal idiopática e artrite reativa,5 e 3) a doença de Paget é suportada pela proeminência óssea frontal, zumbido e dor de cabeça. Outros diagnósticos menos prováveis são otosclerose, sarcoidose e sífilis.1
manifestações gastrointestinais
após a morte de sua mãe, estimada em ter ocorrido quando ele tinha entre 17 e 22 anos de idade, Beethoven começou a ter vários sintomas gastrointestinais que o acompanhariam pelo resto de sua vida. Seus sintomas clínicos foram caracterizados por dor abdominal cólica generalizada com períodos de exacerbação e remissão. Às vezes, a dor era incapacitante, e ele tinha alterações na frequência de evacuações e consistência das fezes, com predominância de diarréia aquosa, mas sem má absorção ou características inflamatórias. Ele às vezes se queixava de hiporexia, dor de cabeça, artralgia e meteorismo. Os episódios de dor foram exacerbados durante períodos de estresse ou depressão e melhorados com analgésicos, como quinino e salicina, banhos com água fria ou morna do rio (“banhos do Danúbio”) ou com consumo de álcool. Os episódios de dor aumentaram em frequência e intensidade ao longo do tempo. Entre os 34 e os 37 anos de idade, Beethoven apresentou infecção purulenta do tecido mole no dedo do pé, consistente com abscesso, que quase exigiu amputação, seguida de abscesso submandibular resolvido em três meses. Aos 53 anos, ele também apresentou vermelhidão ocular dolorosa, provavelmente devido a esclerite, uveíte ou ceratite intersticial.6,7 apesar da sintomatologia gastrointestinal descrita, Beethoven tinha um físico robusto. Ele era curto, com ombros largos, e tinha um pescoço curto, nariz redondo, pele escura e uma testa larga e proeminente. Ele se inclinou um pouco para a frente ao caminhar, mas não apresentou sinais da desnutrição crônica que se tornou aparente durante os últimos anos de sua vida, quando apresentou complicações associadas à doença hepática. Na autópsia, a cavidade torácica e o conteúdo eram normais, o estômago e os intestinos estavam distendidos com o ar, sem alteração macroscópica relevante, e o pâncreas era grande e duro. O ducto pancreático principal foi dilatado e apareceu “tão largo quanto um ganso”.1 a semiologia desses sinais e sintomas sugere que Beethoven sofria de síndrome do intestino irritável predominante na diarreia, uma vez que não apresentava sintomas alarmantes, como sangramento gastrointestinal ou achados anatomopatológicos de doença orgânica no trato digestivo. A descrição do pâncreas na autópsia é consistente com pancreatite crônica, provavelmente secundária ao consumo de álcool. Outras doenças menos prováveis no diagnóstico diferencial explicando sua sintomatologia gastrointestinal foram propostas, como doença inflamatória intestinal idiopática, sarcoidose, tuberculose intestinal, Doença de Whipple, envenenamento por chumbo e deficiência seletiva de IgA.
doença hepática
as primeiras manifestações de insuficiência hepática tornaram-se evidentes em 1821, quando Beethoven tinha 51 anos. Ele apresentou icterícia progressiva, náusea, vômito, dor abdominal, astenia e adinamia, relacionada a uma provável hepatite viral ou hepatite alcoólica, que remeteu após 3 meses. Em 1822, ele teve um episódio de dor torácica pleurítica unilateral, descrito como “gota torácica”. Em 1826, apresentou complicações que poderiam ser atribuídas à cirrose hepática com hipertensão portal, como epistaxe provavelmente relacionada à trombocitopenia, estado mental alterado, encefalopatia hepática e ascite tensa. Ele foi submetido a 4 procedimentos de paracentese, realizados por seu médico, Dr. Andreas Ignaz Wawruch, por laparotomia. Vinte e dois litros de ascite foram drenados, mas não foram utilizadas medidas de assepsia, nem houve fechamento adequado da parede abdominal, e o paciente desenvolveu fístula ascítica infectada e possível peritonite bacteriana.Apesar de inúmeras recomendações médicas, Beethoven, agora emaciado, continuou a comer e beber como quisesse, com a intenção de compor uma décima sinfonia, um requiem e música para o Fausto de Goethe. Finalmente, em Março de 1827, apresentou icterícia progressiva, ascite tensa, edema das extremidades inferiores, anúria, febre e encefalopatia hepática que resultaram em sua morte. Ludwig van Beethoven morreu em 26 de Março de 1827, aos 56 anos, na cidade de Viena. O relatório da autópsia descreveu um corpo emaciado e caquético, particularmente os membros inferiores, com múltiplas petéquias e abdômen distendido. A cavidade abdominal foi preenchida com um líquido turvo marrom-acinzentado. O fígado tinha metade do seu tamanho normal, duro, verde-azulado, e tinha uma superfície nodular, característica da cirrose macronodular. Havia lodo no interior da vesícula biliar. O baço era mais do que o dobro do seu tamanho normal, duro e enegrecido. Ambos os rins estavam pálidos e, quando seccionados, cada cálice estava cheio de concreções calcárias, consistentes com necrose papilar ou cálculos renais.9
morte
a causa provável da morte de Beethoven foi insuficiência hepática aguda sobre crônica. Essa síndrome é caracterizada por descompensação aguda manifestada por ascite, encefalopatia hepática, alterações de coagulação, infecção bacteriana, falência de múltiplos órgãos e mortalidade elevada a curto prazo em pacientes com cirrose hepática subjacente.10 embora 40% dos pacientes não tenham um fator precipitante reconhecível, no caso de Beethoven, pode ser atribuído a um processo infeccioso devido à fístula ascítica e peritonite secundária, hepatite alcoólica grave ou disfunção circulatória após a paracentese. O consumo de álcool parece ser a causa mais provável da cirrose hepática de Beethoven, apesar da aparência macronodular descrita na autópsia. Embora esse achado esteja em contraste com a cirrose micronodular (cirrose de Laennec) descrita em pacientes com cirrose hepática alcoólica, outros diagnósticos que foram propostos para explicar a cirrose hepática são hemocromatose e doença hepática autoimune com colangite esclerosante primária associada a provável doença inflamatória intestinal idiopática. No entanto, não há evidências suficientes para confirmar qualquer um deles.
Em 27 de Março, Anselm Hüttenbrenner, 11 compositor e amigo, descreveu os momentos finais de Beethoven da seguinte forma:
“ele estava lá, inconsciente, das três da tarde até depois das cinco. De repente, houve um estrondo de trovão acompanhado por um raio que iluminou a câmara da morte com uma luz forte. Após esse inesperado fenômeno natural, Beethoven abriu os olhos, levantou a mão direita e, com o punho cerrado, olhou para cima por vários segundos com um rosto grave e ameaçador, como se dissesse: “eu desafio você, poderes do mal! Fora! Deus está comigo.”Também parecia que ele estava chamando como um comandante valente para suas tropas de coração fraco:” coragem, homens! Avancem! Confia em mim! A vitória é nossa!”Quando ele deixou sua mão afundar na cama novamente, seus olhos se fecharam no meio do caminho. Minha mão direita estava sob sua cabeça, minha mão esquerda descansou em seu peito. Não havia mais respiração, nem mais batimentos cardíacos!”
Nós amantes de música e profissionais da medicina, “o mais humanístico de ciências e a mais científica das ciências humanas”,12 comemorar seus 250 anos de existência e são eternamente gratos por seu legado como um pianista, violinista, organista, compositor, maestro, professor, idealista, e como um homem que superou enormes adversidades para dar plena expressão à sua genialidade.
Beethoven para sempre!
Financiamento
Nenhum.
conflito de interesses
os autores declaram que não têm conflito de interesses.