En cette 2020 tragique, année de pandémie, de confinement et d’incertitude, le 250e anniversaire de la naissance de l’un des musiciens les plus remarquables de l’histoire est commémoré. Les célébrations d’anniversaire ont été annulées en raison des mesures sanitaires contre l’infection par le virus SARS-CoV-2. La mauvaise fortune semble accompagner ce génie.
Sans aucun doute, il est injuste que nous, mélomanes, nous abstions de célébrer l’héritage de Beethoven, mais l’enfermement nous a donné le temps de la réflexion, de l’introspection et de l’évaluation de qui nous sommes et de ce que nous faisons. L’Ode à la joie du compositeur, la plus belle des mélodies qui inspire l’unité de l’humanité depuis près de 200 ans, a été créée dans des conditions d’isolement, d’un silence intérieur absolu subi par l’artiste, causé non pas par une pandémie, mais par la surdité. L’élément d’injustice dans le fait qu’un si grand musicien n’ait jamais pu entendre son mémorable Opus 125 est indéniable. Néanmoins, il est fort probable que le facteur défavorable de sa maladie et de son isolement, associé à son engagement pour sa musique, ses idéaux et pour l’humanité, a contribué à faire de lui un artiste exceptionnel de son vivant et le compositeur, prisonnier du silence, de la musique la plus puissante jamais créée.
Le but de notre article est de présenter et d’analyser succinctement l’histoire clinique et le diagnostic différentiel des principales conditions médicales qui ont affecté cet incroyable musicien. Les informations et l’interprétation de leurs signes et symptômes sont principalement basées sur des lettres écrites par Beethoven à ses amis les plus proches et sur les conclusions de l’autopsie pratiquée un jour après sa mort par le Dr Johann Wagner et le Dr Karl von Rokitansky, le père de l’anatomie pathologique moderne.1
Enfance
Ludwig van Beethoven est né le 16 décembre 1770 dans la petite ville allemande de Bonn, située sur les rives du Rhin. Il était le deuxième de 7 enfants, dont seulement 3 ont vécu au-delà de l’enfance (Ludwig, Kaspar Anton Karl et Nikolaus Johann). Sa grand-mère paternelle, Josepha, et son père, Johann van Beethoven, souffraient de troubles de consommation d’alcool, ce qui a conduit à la mort de son père lorsque Ludwig avait 21 ans. Les complications de la tuberculose ont coûté la vie à sa mère, Maria Magdalena Keverich, et à son frère cadet, Kaspar Anton Karl. Pendant son enfance, Ludwig a contracté la variole, qui a entraîné des cicatrices faciales, et il a souffert d’infections respiratoires récurrentes, facilitées par l’asthme bronchique sous-jacent. Pour le reste de sa vie, jusqu’à sa mort à l’âge de 56 ans, il a été tourmenté par de nombreuses maladies, la plupart d’étiologie inconnue. Les souffrances de l’enfance qu’il a endurées à cause de la violence et des abus paternels, son rôle obligatoire de subvenir aux besoins et de subvenir aux besoins de sa famille à l’adolescence, le silence intérieur et l’enfermement provoqués par la surdité, et ses multiples problèmes de santé à l’âge adulte, entrelacés avec son immense engagement pour la musique, ont fait de Beethoven un héritage musical dont les mélodies, en plus de leur beauté, ont le pouvoir d’embrasser des millions d’âmes (Fig. 1).
Portrait de Ludwig van Beethoven, travaillant sur la composition de la Missa Solemnis en ré majeur, Op. 123, peinte par Joseph Karl Stieler en 1820.
Surdité
La surdité de Beethoven, l’une des énigmes médicales les plus intéressantes, à l’étiologie encore incertaine, a été décrite pour la première fois dans la correspondance personnelle de Ludwig avec son ami proche, Franz Gerhardt Wegeler, en 1801. Beethoven a décrit une histoire de 3 ans d’hypoacousie bilatérale progressive aux sons à haute fréquence, tels que ceux produits par le violon, le piccolo et le piano, qui ont initialement commencé dans l’oreille gauche. L’hypoacousie était associée à des acouphènes insupportables, à une mauvaise discrimination et à un recrutement, caractéristiques compatibles avec une perte auditive neurosensorielle.2,3 Le défaut d’audition a causé à Beethoven une faible estime de soi, une labilité émotionnelle et un isolement progressif, conduisant à des idées suicidaires (le Testament de Heiligenstadt). Il était irritable, combatif et arrogant. Comme son père et sa grand-mère paternelle, Ludwig était un buveur, avec d’importantes périodes de consommation d’alcool qui ont commencé par intermittence à l’âge de 17 ans, en particulier pendant ses périodes de dépression. Sa boisson préférée était le vin hongrois, qui à cette époque était de mauvaise qualité et entaché de plomb pour améliorer son arôme et sa saveur. La progression de sa perte auditive a abouti à une surdité complète à l’âge de 47 ans. Pendant cette période de sa vie, Beethoven composa la Missa Solemnis, la Neuvième Symphonie, qui fit ses débuts en 1824, et ses dernières sonates pour piano et quatuors à cordes, toutes des œuvres importantes écrites alors qu’il était complètement sourd. Le rapport d’autopsie décrit une épaisseur crânienne deux fois supérieure à la taille normale, avec une proéminence de l’os frontal et une irrégularité des os zygomatiques, un amincissement des nerfs auditifs, principalement du nerf gauche, dépourvu de substance médullaire, et une trompe d’Eustache rétrécie avec une muqueuse rétractée au niveau de la partie osseuse.1 De nombreuses pathologies du diagnostic différentiel ont été proposées pour la perte auditive neurosensorielle de Beethoven, et les plus durables sont: 1) l’empoisonnement au plomb, basé sur la présence de résidus de plomb 100 fois plus élevés que la normale dans ses cheveux et ses os, selon une analyse réalisée aux États-Unis au milieu des années 1990, 42) Le syndrome de Cogan, caractérisé par une perte auditive neurosensorielle bilatérale et une kératite interstitielle secondaire à une vascularite, bien qu’il n’y ait aucune preuve de dysfonctionnement vestibulaire dans les textes de Beethoven; ce syndrome peut être associé à une maladie intestinale inflammatoire idiopathique et à une arthrite réactive, 5 et 3) La maladie de Paget est soutenue par la proéminence osseuse frontale, les acouphènes et les maux de tête. D’autres diagnostics moins probables sont l’otosclérose, la sarcoïdose et la syphilis.1
Manifestations gastro-intestinales
Après la mort de sa mère, estimée avoir eu lieu alors qu’il avait entre 17 et 22 ans, Beethoven a commencé à avoir de nombreux symptômes gastro-intestinaux qui l’accompagneraient pour le reste de sa vie. Ses symptômes cliniques étaient caractérisés par des douleurs abdominales coliques généralisées avec des périodes d’exacerbation et de rémission. Parfois, la douleur était invalidante et il avait des changements dans la fréquence des selles et la consistance des selles, avec une prédominance de diarrhée aqueuse mais pas de malabsorption ou de caractéristiques inflammatoires. Il se plaignait parfois d’hyporexie, de maux de tête, d’arthralgie et de météorisme. Les épisodes de douleur ont été exacerbés pendant les périodes de stress ou de dépression et améliorés avec des analgésiques, tels que la quinine et la salicine, des bains avec de l’eau de rivière froide ou tiède (« bains du Danube ») ou avec la consommation d’alcool. Les épisodes de douleur ont augmenté en fréquence et en intensité au fil du temps. Entre 34 et 37 ans, Beethoven a présenté une infection purulente des tissus mous d’un orteil, compatible avec un abcès, qui a presque nécessité une amputation, suivie d’un abcès sous-maxillaire qui a été résolu en trois mois. À 53 ans, il présentait également une rougeur oculaire douloureuse, probablement due à une sclérite, une uvéite ou une kératite interstitielle.6,7 Malgré les symptômes gastro-intestinaux décrits, Beethoven avait un physique robuste. Il était petit, avec de larges épaules, et avait un cou court, un nez rond, une peau foncée et un front large et proéminent. Il s’est penché un peu en avant en marchant, mais n’avait aucun signe de malnutrition chronique qui est devenue évidente au cours des dernières années de sa vie, lorsqu’il a présenté des complications associées à une maladie du foie. À l’autopsie, la cavité thoracique et le contenu étaient normaux, l’estomac et les intestins étaient distendus avec de l’air, sans altération macroscopique pertinente, et le pancréas était gros et dur. Le canal pancréatique principal a été dilaté et est apparu « aussi large qu’un couffin ».1 La sémiologie de ces signes et symptômes suggère que Beethoven souffrait du syndrome du côlon irritable à prédominance diarrhéique, étant donné qu’il ne présentait aucun symptôme alarmant, tel qu’un saignement gastro-intestinal ou des découvertes anatomopathologiques d’une maladie organique du tube digestif. La description du pancréas à l’autopsie est compatible avec une pancréatite chronique, probablement secondaire à la consommation d’alcool. D’autres maladies moins probables dans le diagnostic différentiel expliquant sa symptomatologie gastro-intestinale ont été proposées, telles que la maladie inflammatoire idiopathique de l’intestin, la sarcoïdose, la tuberculose intestinale, la maladie de Whipple, l’empoisonnement au plomb et le déficit sélectif en IgA.
Maladie du foie
Les premières manifestations de l’insuffisance hépatique sont devenues évidentes en 1821, alors que Beethoven avait 51 ans. Il présentait une jaunisse progressive, des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales, une asthénie et une adynamie, liées à une hépatite virale probable ou à une hépatite alcoolique, qui se remettait après 3 mois. En 1822, il a un épisode de douleur thoracique pleurale unilatérale, décrite comme « goutte thoracique ». En 1826, il présenta des complications pouvant être attribuées à une cirrhose du foie avec hypertension portale, telles qu’une épistaxis probablement liée à une thrombocytopénie, une altération de l’état mental, une encéphalopathie hépatique et une ascite tendue. Il a subi 4 procédures de paracentèse, effectuées par son médecin, le Dr Andreas Ignaz Wawruch, par laparotomie. Vingt-deux litres d’ascite ont été drainés, mais aucune mesure d’asepsie n’a été utilisée, ni de fermeture adéquate de la paroi abdominale, et le patient a développé une fistule ascitique infectée et une possible péritonite bactérienne.8 Malgré de nombreuses recommandations médicales, Beethoven, maintenant émacié, continua à manger et à boire à sa guise, avec l’intention de composer une dixième symphonie, un requiem et de la musique pour le Faust de Goethe. Enfin, en mars 1827, il présente une jaunisse progressive, une ascite tendue, un œdème des membres inférieurs, une anurie, de la fièvre et une encéphalopathie hépatique qui entraîne sa mort. Ludwig van Beethoven est décédé le 26 mars 1827, à l’âge de 56 ans, dans la ville de Vienne. Le rapport d’autopsie décrit un corps émacié et cachectique, en particulier les membres inférieurs, avec de multiples pétéchies et un abdomen distendu. La cavité abdominale était remplie d’un liquide trouble brun grisâtre. Le foie avait la moitié de sa taille normale, dur, vert bleuté, et avait une surface nodulaire, caractéristique de la cirrhose macronodulaire. Il y avait de la boue à l’intérieur de la vésicule biliaire. La rate était plus du double de sa taille normale, dure et noirâtre. Les deux reins étaient pâles et, lorsqu’ils étaient sectionnés, chaque calice était rempli de concrétions calcaires, compatibles avec une nécrose papillaire ou des calculs rénaux.9
Décès
La cause probable de la mort de Beethoven était une insuffisance hépatique aiguë sur chronique. Ce syndrome est caractérisé par une décompensation aiguë qui se manifeste par une ascite, une encéphalopathie hépatique, des altérations de la coagulation, une infection bactérienne, une défaillance de plusieurs organes et une mortalité élevée à court terme chez les patients atteints de cirrhose sous-jacente du foie.10 Même si 40% des patients ne présentent pas de facteur précipitant reconnaissable, dans le cas de Beethoven, il peut être attribué à un processus infectieux dû à la fistule ascitique et à une péritonite secondaire, à une hépatite alcoolique sévère ou à un dysfonctionnement circulatoire après la paracentèse. La consommation d’alcool semble être la cause la plus probable de la cirrhose du foie de Beethoven, malgré l’aspect macronodulaire décrit dans l’autopsie. Bien que cette découverte contraste avec la cirrhose micronodulaire (cirrhose de Laennec) décrite chez les patients atteints de cirrhose alcoolique du foie, d’autres diagnostics qui ont été proposés pour expliquer la cirrhose du foie sont l’hémochromatose et la maladie hépatique auto-immune avec cholangite sclérosante primitive associée à une maladie inflammatoire idiopathique probable de l’intestin. Cependant, il n’y a pas de preuves suffisantes pour confirmer l’un d’eux.
Le 27 mars, Anselm Hüttenbrenner, 11 compositeur et ami, a décrit les derniers moments de Beethoven comme suit:
« Il était là, inconscient, de trois heures de l’après-midi jusqu’à cinq heures après. Il y eut soudain un coup de tonnerre accompagné d’un éclair qui éclaira la chambre de la mort d’une lumière dure. Après ce phénomène naturel inattendu, Beethoven ouvrit les yeux, leva la main droite et, le poing serré, regarda vers le haut pendant plusieurs secondes avec un visage grave et menaçant, comme pour dire: « Je vous défie, puissances du mal! Loin! Dieu est avec moi. »Il semblait aussi qu’il appelait comme un vaillant commandant à ses troupes au cœur faible: « Courage, hommes! En avant ! Faites-moi confiance! La victoire est à nous! » Alors qu’il laissait sa main retomber sur le lit, ses yeux se fermèrent à mi-chemin. Ma main droite était sous sa tête, ma main gauche reposait sur sa poitrine. Il n’y avait plus de respiration, plus de battement de cœur! »
Nous, mélomanes et professionnels de la médecine, « les plus humanistes des sciences et les plus scientifiques des sciences humaines »12, célébrons vos 250 ans d’existence et sommes éternellement reconnaissants de votre héritage en tant que pianiste, violoniste, organiste, compositeur, chef d’orchestre, professeur, idéaliste, et en tant qu’homme qui a surmonté d’énormes adversités pour exprimer pleinement son génie.
Beethoven pour toujours!
Financement
Néant.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.