En este trágico 2020, año de pandemia, confinamiento e incertidumbre, se conmemora el 250 aniversario del nacimiento de uno de los músicos más destacados de la historia. Las celebraciones del aniversario se han cancelado debido a las medidas de salud contra la infección por el virus SARS-CoV-2. La mala fortuna parece acompañar a ese genio.
Sin lugar a dudas, es injusto que los amantes de la música debamos abstenernos de celebrar el legado de Beethoven, pero el confinamiento nos ha dado tiempo para la reflexión, la introspección y la evaluación de quiénes somos y qué hacemos. La Oda a la Alegría del compositor, la más bella de las melodías que ha inspirado la unidad de la humanidad durante casi 200 años, se creó en condiciones de aislamiento, de un silencio interior absoluto sufrido por el artista, causado no por una pandemia, sino por la sordera. El elemento de injusticia en el hecho de que un gran músico nunca pudo escuchar su trascendental Opus 125 es innegable. Sin embargo, es muy probable que el factor adverso de su enfermedad y aislamiento, asociado con su compromiso con su música, sus ideales y con la humanidad, haya contribuido a convertirlo en un artista sobresaliente en su vida y en el compositor, atrapado en el silencio, de la música más poderosa jamás creada.
El objetivo de nuestro artículo es presentar y analizar sucintamente la historia clínica y el diagnóstico diferencial de las principales afecciones médicas que afectaron a este increíble músico. La información y la interpretación de sus signos y síntomas se basan principalmente en cartas escritas por Beethoven a sus amigos más cercanos y en los hallazgos de la autopsia realizada un día después de su muerte por el Dr. Johann Wagner y el Dr. Karl von Rokitansky, el padre de la anatomía patológica moderna.1
Infancia
Ludwig van Beethoven nació el 16 de diciembre de 1770 en la pequeña ciudad alemana de Bonn, situada a orillas del Rin. Fue el segundo de 7 hijos, de los cuales solo 3 vivieron más allá de la infancia (Ludwig, Kaspar Anton Karl y Nikolaus Johann). Su abuela paterna, Josepha, y su padre, Johann van Beethoven, sufrieron de trastorno por consumo de alcohol, lo que llevó a la muerte de su padre cuando Ludwig tenía 21 años. Las complicaciones de la tuberculosis cobraron la vida de su madre, María Magdalena Keverich, y de su hermano menor, Kaspar Anton Karl. Durante su infancia, Ludwig contrajo viruela, lo que resultó en cicatrices faciales, y experimentó infecciones respiratorias recurrentes, facilitadas por el asma bronquial subyacente. Para el resto de su vida, hasta su muerte a la edad de 56 años, fue atormentado por numerosas enfermedades, la mayoría de etiología desconocida. El sufrimiento de la infancia que soportó debido a la violencia y el abuso paternos, su papel obligatorio de proveer y mantener a su familia como adolescente, el silencio interior y el confinamiento provocados por la sordera, y sus múltiples problemas de salud como adulto, entrelazados con su inmenso compromiso con la música, hicieron que Beethoven nos dejara un legado musical cuyas melodías, además de su belleza, tienen el poder de abrazar a millones de almas (Fig. 1).
Retrato de Ludwig van Beethoven, trabajando en la composición de la Missa Solemnis en Re mayor, Op. 123, pintado por Joseph Karl Stieler en 1820.
Sordera
La sordera de Beethoven, uno de los enigmas médicos más interesantes, con una etiología aún incierta, se describió por primera vez en la correspondencia personal de Ludwig con su amigo íntimo, Franz Gerhardt Wegeler, en 1801. Beethoven describió una historia de 3 años de hipoacusia bilateral progresiva a sonidos de alta frecuencia, como los producidos por el violín, el piccolo y el piano, que inicialmente comenzaban en el oído izquierdo. La hipoacusia se asoció con tinnitus insoportable, mala discriminación y reclutamiento, características que son consistentes con la pérdida auditiva neurosensorial.2,3 El defecto auditivo causó que Beethoven tuviera baja autoestima, labilidad emocional y aislamiento progresivo, lo que llevó a ideaciones suicidas (el Testamento de Heiligenstadt). Era irritable, combativo y arrogante. Al igual que su padre y su abuela paterna, Ludwig era un bebedor, con importantes períodos de consumo de alcohol que comenzaron intermitentemente cuando tenía 17 años, particularmente durante sus períodos de depresión. Su bebida favorita era el vino húngaro, que en ese momento era de mala calidad y estaba contaminado con plomo para mejorar su aroma y sabor. La progresión de su pérdida de audición culminó en una sordera completa a los 47 años de edad. Durante ese período de su vida, Beethoven compuso la Missa Solemnis, la Novena Sinfonía, que debutó en 1824, y sus últimas sonatas para piano y cuartetos de cuerda, todas ellas obras importantes que fueron escritas cuando era completamente sordo. El informe de la autopsia describió un grosor craneal del doble del tamaño normal, con una prominencia del hueso frontal e irregularidad de los huesos cigomáticos, adelgazamiento de los nervios auditivos, predominantemente del nervio izquierdo, desprovisto de sustancia medular, y una trompa de Eustaquio estrecha con mucosa retraída a nivel de la porción ósea.1 Se han propuesto numerosas patologías en el diagnóstico diferencial para la pérdida auditiva neurosensorial de Beethoven, y las más sostenibles son: 1) envenenamiento por plomo, basado en la presencia de residuos de plomo 100 veces más altos de lo normal en su cabello y huesos, según un análisis realizado en Estados Unidos a mediados de la década de 1990,42) Síndrome de Cogan, caracterizado por pérdida auditiva neurosensorial bilateral y queratitis intersticial secundaria a vasculitis, aunque no hay evidencia de disfunción vestibular en los textos de Beethoven; ese síndrome puede estar asociado con enfermedad inflamatoria intestinal idiopática y artritis reactiva, 5 y 3) La enfermedad de Paget se apoya en la prominencia ósea frontal, el tinnitus y el dolor de cabeza. Otros diagnósticos menos probables son otosclerosis, sarcoidosis y sífilis.1
Manifestaciones gastrointestinales
Después de la muerte de su madre, que se estima que ocurrió cuando tenía entre 17 y 22 años de edad, Beethoven comenzó a tener numerosos síntomas gastrointestinales que lo acompañarían por el resto de su vida. Sus síntomas clínicos se caracterizaron por dolor abdominal cólico generalizado con períodos de exacerbación y remisión. A veces el dolor era incapacitante, y tenía cambios en la frecuencia de las deposiciones y la consistencia de las heces, con predominio de diarrea acuosa, pero sin malabsorción o características inflamatorias. A veces se quejaba de hiporexia, dolor de cabeza, artralgia y meteorismo. Los episodios de dolor se exacerbaron durante los períodos de estrés o depresión y mejoraron con analgésicos, como quinina y salicina, baños con agua de río fría o tibia («baños del Danubio») o con el consumo de alcohol. Los episodios de dolor aumentaron en frecuencia e intensidad con el tiempo. Entre los 34 y los 37 años de edad, Beethoven presentó una infección purulenta de tejido blando en un dedo del pie, consistente con un absceso, que casi requirió amputación, seguido de un absceso submandibular que se resolvió en tres meses. A los 53 años de edad, también presentó enrojecimiento ocular doloroso, muy probablemente debido a escleritis, uveítis o queratitis intersticial.6,7 A pesar de la sintomatología gastrointestinal descrita, Beethoven tenía un físico robusto. Era bajo, con hombros anchos, y tenía un cuello corto, nariz redonda, piel oscura y una frente ancha y prominente. Se inclinaba un poco hacia adelante al caminar, pero no tenía signos de la desnutrición crónica que se hizo evidente durante los últimos años de su vida, cuando presentó complicaciones asociadas con una enfermedad hepática. En la autopsia, la cavidad torácica y el contenido eran normales, el estómago y los intestinos estaban distendidos con aire, sin alteraciones macroscópicas relevantes, y el páncreas era grande y duro. El conducto pancreático principal estaba dilatado y parecía «tan ancho como una espinilla».1 La semiología de esos signos y síntomas sugiere que Beethoven sufría de síndrome de intestino irritable con predominio de diarrea, dado que no tenía síntomas de alarma, como sangrado gastrointestinal o hallazgos anatomopatológicos de enfermedad orgánica en el tracto digestivo. La descripción del páncreas en la autopsia es consistente con pancreatitis crónica, probablemente secundaria al consumo de alcohol. Se han propuesto otras enfermedades menos probables en el diagnóstico diferencial que explican su sintomatología gastrointestinal, como la enfermedad inflamatoria intestinal idiopática, la sarcoidosis, la tuberculosis intestinal, la enfermedad de Whipple, el envenenamiento por plomo y la deficiencia selectiva de IgA.
Enfermedad hepática
Las primeras manifestaciones de insuficiencia hepática se hicieron evidentes en 1821, cuando Beethoven tenía 51 años. Presentaba ictericia progresiva, náuseas, vómitos, dolor abdominal, astenia y adinamia, relacionados con una probable hepatitis viral o hepatitis alcohólica, remitida después de 3 meses. En 1822, tuvo un episodio de dolor torácico pleurítico unilateral, descrito como»gota torácica». En 1826, presentó complicaciones que podrían atribuirse a cirrosis hepática con hipertensión portal, como epistaxis que probablemente estaba relacionada con trombocitopenia, estado mental alterado, encefalopatía hepática y ascitis tensa. Se sometió a 4 procedimientos de paracentesis, realizados por su médico, el Dr. Andreas Ignaz Wawruch, a través de laparotomía. Se drenaron veintidós litros de ascitis, pero no se utilizaron medidas de asepsia, ni hubo un cierre adecuado de la pared abdominal, y el paciente desarrolló una fístula ascitis infectada y una posible peritonitis bacteriana.8 A pesar de las numerosas recomendaciones médicas, Beethoven, ahora demacrado, continuó comiendo y bebiendo a su antojo, con la intención de componer una décima sinfonía, un réquiem y música para el Fausto de Goethe. Finalmente, en marzo de 1827, presentó ictericia progresiva, ascitis tensa, edema de extremidades inferiores, anuria, fiebre y encefalopatía hepática que resultó en su muerte. Ludwig van Beethoven murió el 26 de marzo de 1827, a los 56 años de edad, en la ciudad de Viena. El informe de la autopsia describía un cuerpo demacrado y caquéctico, en particular las extremidades inferiores, con múltiples petequias y un abdomen distendido. La cavidad abdominal estaba llena de líquido turbio pardo grisáceo. El hígado tenía la mitad de su tamaño normal, duro, verde azulado y tenía una superficie nodular, característica de la cirrosis macronodular. Había lodo en el interior de la vesícula biliar. El bazo era más del doble de su tamaño normal, duro y negruzco. Ambos riñones eran pálidos, y cuando se seccionaban, cada cáliz estaba lleno de concreciones calcáreas, consistentes con necrosis papilar o cálculos renales.9
Muerte
La causa probable de la muerte de Beethoven fue insuficiencia hepática aguda crónica. Ese síndrome se caracteriza por descompensación aguda manifestada por ascitis, encefalopatía hepática, alteraciones de la coagulación, infección bacteriana, insuficiencia orgánica múltiple y mortalidad elevada a corto plazo en pacientes con cirrosis hepática subyacente.10 Aunque el 40% de los pacientes no tienen un factor precipitante reconocible, en el caso de Beethoven, puede atribuirse a un proceso infeccioso debido a la fístula ascítica y peritonitis secundaria, hepatitis alcohólica severa o disfunción circulatoria después de la paracentesis. El consumo de alcohol parece ser la causa más probable de la cirrosis hepática de Beethoven, a pesar de la apariencia macronodular descrita en la autopsia. Aunque este hallazgo contrasta con la cirrosis micronodular (cirrosis de Laennec) descrita en pacientes con cirrosis hepática alcohólica, otros diagnósticos que se han propuesto para explicar la cirrosis hepática son hemocromatosis y enfermedad hepática autoinmune con colangitis esclerosante primaria asociada con probable enfermedad inflamatoria intestinal idiopática. Sin embargo, no hay pruebas suficientes para confirmar ninguno de ellos.
El 27 de marzo, Anselm Hüttenbrenner, compositor y amigo de 11 años, describió los momentos finales de Beethoven de la siguiente manera:
«Yacía allí, inconsciente, desde las tres de la tarde hasta después de las cinco. De repente hubo un fuerte trueno acompañado de un rayo que iluminó la cámara de la muerte con una luz áspera. Después de este inesperado fenómeno natural, Beethoven abrió los ojos, levantó la mano derecha y, con el puño cerrado, miró hacia arriba durante varios segundos con un rostro grave y amenazante, como si dijera: «¡Os desafío, poderes del mal! ¡Fuera! Dios está conmigo.»También parecía como si estuviera llamando como un valiente comandante a sus tropas de corazón débil:» ¡Coraje, hombres! Adelante! Confía en mí! La victoria es nuestra!»Mientras dejaba que su mano se hundiera en la cama de nuevo, sus ojos se cerraron a mitad de camino. Mi mano derecha estaba bajo su cabeza, mi mano izquierda descansaba sobre su pecho. ¡No había más respiración, no más latidos del corazón!»
Los amantes de la música y profesionales de la medicina, «la más humanista de las ciencias y la más científica de las humanidades», 12 celebramos sus 250 años de existencia y estamos eternamente agradecidos por su legado como pianista, violinista, organista, compositor, director de orquesta, profesor, idealista, y como un hombre que superó enormes adversidades para dar plena expresión a su genio.
¡Beethoven para siempre!
Financiación
Ninguna.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.