In diesem tragischen Jahr 2020, Jahr einer Pandemie, Gefangenschaft und Unsicherheit, wird der 250. Die Jubiläumsfeiern wurden aufgrund der gesundheitlichen Maßnahmen gegen eine Infektion mit dem SARS-CoV-2-Virus abgesagt. Unglück scheint dieses Genie zu begleiten.
Zweifellos ist es unfair, dass wir Musikliebhaber darauf verzichten müssen, Beethovens Vermächtnis zu feiern, aber die Beschränkung hat uns Zeit zum Nachdenken, zur Selbstbeobachtung und zur Bewertung dessen gegeben, wer wir sind und was wir tun. Die Ode des Komponisten an die Freude, die schönste Melodie, die seit fast 200 Jahren die Einheit der Menschheit inspiriert, entstand unter Bedingungen der Isolation, einer absoluten inneren Stille, unter der der Künstler leidet und die nicht durch eine Pandemie, sondern durch Taubheit verursacht wird. Das Element der Ungerechtigkeit in der Tatsache, dass ein so großer Musiker sein bedeutsames Opus 125 niemals hören konnte, ist unbestreitbar. Dennoch ist es sehr wahrscheinlich, dass der nachteilige Faktor seiner Krankheit und Isolation, verbunden mit seinem Engagement für seine Musik, seine Ideale und für die Menschheit, dazu beigetragen hat, ihn zu einem herausragenden Künstler seines Lebens und zum Komponisten zu machen, gefangen in der Stille, der mächtigsten Musik, die jemals geschaffen wurde.
Ziel unseres Artikels ist es, die Krankengeschichte und Differentialdiagnose der wichtigsten Erkrankungen, die diesen unglaublichen Musiker betrafen, kurz und bündig darzustellen und zu analysieren. Die Informationen und Deutungen ihrer Anzeichen und Symptome beruhen hauptsächlich auf Briefen Beethovens an seine engsten Freunde und auf den Erkenntnissen der Autopsie, die einen Tag nach seinem Tod von Dr. Johann Wagner und Dr. Karl von Rokitansky, dem Vater der modernen pathologischen Anatomie, durchgeführt wurde.1
Kindheit
Ludwig van Beethoven wurde am 16.Dezember 1770 in der deutschen Kleinstadt Bonn am Rhein geboren. Er war das zweite von 7 Kindern, von denen nur 3 über die Kindheit hinaus lebten (Ludwig, Kaspar Anton Karl und Nikolaus Johann). Seine Großmutter väterlicherseits, Josepha, und sein Vater, Johann van Beethoven, litten unter Alkoholkonsum Störung, die zum Tod seines Vaters führte, als Ludwig war 21 Jahre alt. Komplikationen durch Tuberkulose forderten das Leben seiner Mutter Maria Magdalena Keverich und seines jüngeren Bruders Kaspar Anton Karl. Während seiner Kindheit erkrankte Ludwig an Pocken, was zu Gesichtsnarben führte, und er erlitt wiederkehrende Infektionen der Atemwege, die durch Asthma bronchiale erleichtert wurden. Für den Rest seines Lebens, bis zu seinem Tod im Alter von 56 Jahren, wurde er von zahlreichen Krankheiten gequält, die meisten von unbekannter Ätiologie. Das Kindheitsleiden, das er durch väterliche Gewalt und Missbrauch erduldete, seine Pflicht, als Jugendlicher für seine Familie zu sorgen und sie zu unterstützen, die innere Stille und Gefangenschaft, die durch Taubheit verursacht wurde, und seine vielfältigen gesundheitlichen Probleme als Erwachsener, die mit seinem immensen Engagement für die Musik verwoben waren, führten dazu, dass Beethoven uns ein musikalisches Erbe hinterließ, dessen Melodien neben ihrer Schönheit die Kraft haben, Millionen von Seelen zu umarmen (Abb. 1).
Porträt Ludwig van Beethovens bei der Komposition der Missa Solemnis d-Dur Op. 123, gemalt von Joseph Karl Stieler 1820.
Taubheit
Beethovens Taubheit, eines der interessantesten medizinischen Rätsel mit einer noch ungewissen Ätiologie, wurde erstmals 1801 in Ludwigs persönlicher Korrespondenz mit seinem engen Freund Franz Gerhardt Wegeler beschrieben. Beethoven beschrieb eine 3-jährige Geschichte progressiver bilateraler Hypoakusis gegenüber hochfrequenten Klängen, wie sie von Geige, Piccolo und Klavier erzeugt wurden, die zunächst im linken Ohr begannen. Die Hypoakusis war mit unerträglichem Tinnitus, schlechter Diskriminierung und Rekrutierung verbunden, Eigenschaften, die mit sensorineuralem Hörverlust übereinstimmen.2,3 Der Hörfehler führte bei Beethoven zu geringem Selbstwertgefühl, emotionaler Labilität und fortschreitender Isolation, was zu Suizidgedanken führte (Heiligenstädter Testament). Er war reizbar, kämpferisch und arrogant. Wie sein Vater und seine Großmutter väterlicherseits, Ludwig war ein Trinker, mit wichtigen Perioden des Alkoholkonsums, die zeitweise begannen, als er war 17 Jahre alt, besonders während seiner Depressionen. Sein Lieblingsgetränk war ungarischer Wein, der zu dieser Zeit von schlechter Qualität war und mit Blei verunreinigt war, um sein Aroma und seinen Geschmack zu verbessern. Das Fortschreiten seines Hörverlustes gipfelte im Alter von 47 Jahren in völliger Taubheit. Während dieser Zeit seines Lebens komponierte Beethoven die Missa Solemnis, die Neunte Symphonie, die 1824 debütierte, und seine letzten Sonaten für Klavier und Streichquartette, allesamt wichtige Werke, die geschrieben wurden, als er völlig taub war. Der Autopsiebericht beschrieb eine Schädeldicke von doppelter normaler Größe mit einer Hervorhebung des Stirnbeins und einer Unregelmäßigkeit der Jochbeinknochen, einer Ausdünnung der Hörnerven, vorwiegend des linken Nervs, ohne Marksubstanz, und einer verengten Eustachischen Röhre mit zurückgezogener Schleimhaut in Höhe des Knochenabschnitts.1 Zahlreiche Pathologien in der Differentialdiagnose wurden für Beethovens sensorineuralen Hörverlust vorgeschlagen, und die nachhaltigsten sind: 1) Bleivergiftung, basierend auf dem Vorhandensein von Bleiresten, die 100-mal höher als normal in seinen Haaren und Knochen sind, gemäß einer Analyse, die Mitte der 1990er Jahre in den USA durchgeführt wurde,42) Cogan-Syndrom, gekennzeichnet durch bilateralen sensorineuralen Hörverlust und interstitielle Keratitis infolge einer Vaskulitis, obwohl es in Beethovens Texten keine Hinweise auf eine vestibuläre Dysfunktion; dieses Syndrom kann mit idiopathischer entzündlicher Darmerkrankung und reaktiver Arthritis in Verbindung gebracht werden,5 und 3) Die Paget-Krankheit wird durch die Prominenz des Stirnknochens, Tinnitus und Kopfschmerzen unterstützt. Andere weniger wahrscheinliche Diagnosen sind Otosklerose, Sarkoidose und Syphilis.1
Gastrointestinale Manifestationen
Nach dem Tod seiner Mutter, der schätzungsweise im Alter zwischen 17 und 22 Jahren auftrat, traten bei Beethoven zahlreiche gastrointestinale Symptome auf, die ihn für den Rest seines Lebens begleiten würden. Seine klinischen Symptome waren durch generalisierte kolikartige Bauchschmerzen mit Perioden der Exazerbation und Remission gekennzeichnet. Manchmal war der Schmerz arbeitsunfähig, und er hatte Veränderungen in der Häufigkeit des Stuhlgangs und der Stuhlkonsistenz, wobei wässriger Durchfall vorherrschte, aber keine Malabsorption oder entzündlichen Merkmale. Er klagte manchmal über Hyporexie, Kopfschmerzen, Arthralgie und Meteorismus. Die Schmerzepisoden wurden in Zeiten von Stress oder Depressionen verschlimmert und mit Analgetika wie Chinin und Salicin, Bädern mit kaltem oder lauwarmem Flusswasser („Donaubäder“) oder mit Alkoholkonsum gebessert. Die Schmerzepisoden nahmen im Laufe der Zeit an Häufigkeit und Intensität zu. Zwischen 34 und 37 Jahren zeigte Beethoven eine eitrige Weichteilinfektion in einer Zehe, die mit einem Abszess übereinstimmte, der fast eine Amputation erforderte, gefolgt von einem submandibulären Abszess, der in drei Monaten behoben wurde. Im Alter von 53 Jahren zeigte er auch schmerzhafte Augenrötungen, höchstwahrscheinlich aufgrund von Skleritis, Uveitis oder interstitieller Keratitis.6,7 Trotz der beschriebenen gastrointestinalen Symptomatik hatte Beethoven einen robusten Körperbau. Er war klein, mit breiten Schultern, und hatte einen kurzen Hals, runde Nase, dunkle Haut, und eine breite und prominente Stirn. Er lehnte sich beim Gehen etwas nach vorne, hatte aber keine Anzeichen für die chronische Unterernährung, die sich in den letzten Jahren seines Lebens bemerkbar machte, als er Komplikationen im Zusammenhang mit Lebererkrankungen hatte. Bei der Autopsie waren die Brusthöhle und der Inhalt normal, Magen und Darm waren mit Luft aufgebläht, ohne relevante makroskopische Veränderungen, und die Bauchspeicheldrüse war groß und hart. Der Hauptgang der Bauchspeicheldrüse war erweitert und erschien „so breit wie eine Gänsehaut“.1 Die Semiologie dieser Anzeichen und Symptome legt nahe, dass Beethoven an Durchfall-vorherrschendem Reizdarmsyndrom litt, da er keine Alarmsymptome wie gastrointestinale Blutungen oder anatomopathologische Befunde organischer Erkrankungen im Verdauungstrakt hatte. Die Beschreibung der Bauchspeicheldrüse bei der Autopsie steht im Einklang mit chronischer Pankreatitis, wahrscheinlich sekundär zum Alkoholkonsum. Andere weniger wahrscheinliche Krankheiten in der Differentialdiagnose, die seine gastrointestinale Symptomatik erklären, wurden vorgeschlagen, wie idiopathische entzündliche Darmerkrankung, Sarkoidose, Darmtuberkulose, Whipple-Krankheit, Bleivergiftung und selektiver IgA-Mangel.
Lebererkrankung
Die ersten Anzeichen von Leberversagen zeigten sich 1821, als Beethoven 51 Jahre alt war. Er zeigte fortschreitende Gelbsucht, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Asthenie und Adynamie im Zusammenhang mit einer wahrscheinlichen Virushepatitis oder alkoholischen Hepatitis, die nach 3 Monaten nachließ. 1822 hatte er eine Episode von einseitigen pleuritischen Brustschmerzen, die als „Thoraxgicht“ beschrieben wurden. Im Jahr 1826 präsentierte er Komplikationen, die einer Leberzirrhose mit portaler Hypertension zugeschrieben werden konnten, wie Epistaxis, die wahrscheinlich mit Thrombozytopenie zusammenhängt, veränderter mentaler Status, hepatische Enzephalopathie und angespannter Aszites. Er unterzog sich 4 Parazentese-Verfahren, die von seinem Arzt Dr. Andreas Ignaz Wawruch durch Laparotomie durchgeführt wurden. Zweiundzwanzig Liter Aszites wurden abgelassen, aber es wurden keine Asepsis-Maßnahmen ergriffen, noch gab es einen ausreichenden Verschluss der Bauchdecke, und der Patient entwickelte eine infizierte Aszitesfistel und eine mögliche bakterielle Peritonitis.8 Trotz zahlreicher medizinischer Empfehlungen aß und trank Beethoven nach Belieben weiter, mit der Absicht, eine zehnte Symphonie, ein Requiem und Musik für Goethes Faust zu komponieren. Schließlich, im März 1827, präsentierte er sich mit fortschreitender Gelbsucht, angespanntem Aszites, Ödemen der unteren Extremitäten, Anurie, Fieber und hepatischer Enzephalopathie, die zu seinem Tod führten. Ludwig van Beethoven starb am 26.März 1827 im Alter von 56 Jahren in Wien. Der Autopsiebericht beschrieb einen abgemagerten, kachektischen Körper, insbesondere die unteren Gliedmaßen, mit mehreren Petechien und einem aufgeblähten Bauch. Die Bauchhöhle war mit einer trüben, graubraunen Flüssigkeit gefüllt. Die Leber war halb so groß wie normal, hart, bläulich-grün und hatte eine knotige Oberfläche, die für eine makronodulare Zirrhose charakteristisch war. Es gab Schlamm im Inneren der Gallenblase. Die Milz war mehr als doppelt so groß wie normal, hart und schwärzlich. Beide Nieren waren blass, und wenn sie geschnitten wurden, war jeder Kelch voller Kalkkonkretionen, die mit Papillennekrose oder Nierensteinen übereinstimmten.9
Tod
Die wahrscheinliche Todesursache Beethovens war akutes oder chronisches Leberversagen. Dieses Syndrom ist durch eine akute Dekompensation gekennzeichnet, die sich in Aszites, hepatischer Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen, bakterieller Infektion, multiplem Organversagen und erhöhter Kurzzeitmortalität bei Patienten mit zugrunde liegender Leberzirrhose manifestiert.10 Obwohl 40% der Patienten keinen erkennbaren auslösenden Faktor haben, kann dies bei Beethoven auf einen infektiösen Prozess aufgrund der Aszitesfistel und der sekundären Peritonitis, einer schweren alkoholischen Hepatitis oder einer Durchblutungsstörung nach der Parazentese zurückgeführt werden. Alkoholkonsum scheint die wahrscheinlichste Ursache für Beethovens Leberzirrhose zu sein, trotz des in der Autopsie beschriebenen makronodulären Aussehens. Obwohl dieser Befund im Gegensatz zu der bei Patienten mit alkoholischer Leberzirrhose beschriebenen mikronodulären Zirrhose (Laennec-Zirrhose) steht, wurden andere Diagnosen zur Erklärung der Leberzirrhose vorgeschlagen Hämochromatose und autoimmune Lebererkrankung mit primär sklerosierender Cholangitis im Zusammenhang mit wahrscheinlicher idiopathischer entzündlicher Darmerkrankung. Es gibt jedoch keine ausreichenden Beweise, um einen von ihnen zu bestätigen.
Am 27.März beschrieb Anselm Hüttenbrenner, Komponist und Freund von 11, Beethovens letzte Momente wie folgt:
„Er lag bewusstlos von drei Uhr nachmittags bis nach fünf. Plötzlich ertönte ein lautes Donnerklatschen, begleitet von einem Blitz, der die Todeskammer mit einem grellen Licht beleuchtete. Nach diesem unerwarteten Naturereignis öffnete Beethoven die Augen, hob die rechte Hand und blickte mit geballter Faust einige Sekunden lang mit ernstem, bedrohlichem Antlitz nach oben, als wollte er sagen: „Ich trotze euch, Mächte des Bösen! Weg! Gott ist mit mir.“ Es schien auch, als rief er wie ein tapferer Befehlshaber zu seinen schwachen Truppen: „Mut, Männer! Vorwärts! Vertraue mir! Der Sieg gehört uns!“ Als er seine Hand wieder auf das Bett sinken ließ, schlossen sich seine Augen auf halbem Weg. Meine rechte Hand lag unter seinem Kopf, meine linke auf seiner Brust. Es gab keinen Atem mehr, keinen Herzschlag mehr!“
Wir Musikliebhaber und Fachleute der Medizin, „die humanistischsten der Wissenschaften und die wissenschaftlichsten der Geisteswissenschaften“,12 feiern Ihr 250-jähriges Bestehen und sind auf ewig dankbar für Ihr Erbe als Pianist, Geiger, Organist, Komponist, Dirigent, Professor, Idealist und als Mann, der enorme Widrigkeiten überwunden hat, um seinem Genie vollen Ausdruck zu verleihen.
Beethoven für immer!
Finanzierung
Keine.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass sie keinen Interessenkonflikt haben.