în acest tragic 2020, an al unei pandemii, al închiderii și al incertitudinii, se comemorează 250 de ani de la nașterea unuia dintre cei mai remarcabili muzicieni din istorie. Sărbătorile aniversare au fost anulate din cauza măsurilor de sănătate împotriva infecției cu virusul SARS-CoV-2. Ghinionul pare să însoțească acest geniu.
dincolo de orice îndoială, este nedrept ca noi iubitorii de muzică să ne abținem de la sărbătorirea moștenirii lui Beethoven, dar închiderea ne-a dat timp pentru reflecție, introspecție și evaluare a cine suntem și a ceea ce facem. Oda bucuriei compozitorului, cea mai frumoasă melodie care a inspirat unitatea umanității de aproape 200 de ani, a fost creată în condiții de izolare, de o liniște interioară absolută suferită de artist, cauzată nu de o pandemie, ci de surditate. Elementul de nedreptate în faptul că un astfel de mare muzician nu a putut auzi niciodată opusul său important 125 este incontestabil. Cu toate acestea, este foarte probabil ca factorul advers al bolii și izolării sale, asociat cu angajamentul său față de muzica sa, idealurile sale și față de umanitate, să fi contribuit la transformarea lui într-un artist remarcabil în timpul vieții sale și compozitorul, prins în tăcere, al celei mai puternice muzici create vreodată.
scopul articolului nostru este de a prezenta și analiza succint istoricul clinic și diagnosticul diferențial al principalelor afecțiuni medicale care au afectat acest muzician incredibil. Informațiile și interpretarea semnelor și simptomelor lor se bazează în principal pe scrisori scrise de Beethoven către prietenii săi cei mai apropiați și pe concluziile autopsiei efectuate la o zi după moartea sa de Dr.Johann Wagner și Dr. Karl von Rokitansky, părintele anatomiei patologice moderne.1
copilăria
Ludwig van Beethoven s-a născut la 16 decembrie 1770, în micul oraș german Bonn, situat pe malurile Rinului. El a fost al doilea dintre cei 7 copii, dintre care doar 3 au trăit dincolo de copilărie (Ludwig, Kaspar Anton Karl și Nikolaus Johann). Bunica sa paternă, Josepha, și tatăl său, Johann van Beethoven, au suferit de tulburări de consum de alcool, ceea ce a dus la moartea tatălui său când Ludwig avea 21 de ani. Complicațiile tuberculozei au pretins viața mamei sale, Maria Magdalena Keverich, și a fratelui său mai mic, Kaspar Anton Karl. În timpul copilăriei sale, Ludwig a contractat variolă, ceea ce a dus la cicatrici faciale și a suferit infecții respiratorii recurente, facilitate de astmul bronșic subiacent. Pentru tot restul vieții sale, până la moartea sa la vârsta de 56 de ani, a fost chinuit de numeroase boli, majoritatea etiologiei necunoscute. Suferința copilăriei pe care a îndurat-o din cauza violenței și abuzurilor paterne, rolul său obligatoriu de a-și întreține și întreține familia în adolescență, tăcerea interioară și închiderea adusă de surditate și multiplele sale probleme de sănătate ca adult, împletite cu imensul său angajament față de muzică, au dus la lăsarea de către Beethoven a unei moșteniri muzicale ale cărei melodii, pe lângă frumusețea lor, au puterea de a îmbrățișa milioane de suflete (Fig. 1).
Portretul lui Ludwig van Beethoven, care lucrează la compoziția Missa Solemnis în Re major, Op.123, pictat de Joseph Karl Stieler în 1820.
surditatea lui Beethoven, una dintre cele mai interesante enigme medicale, cu o etiologie încă incertă, a fost descrisă pentru prima dată în corespondența personală a lui Ludwig cu prietenul său apropiat, Franz Gerhardt Wegeler, în 1801. Beethoven a descris o istorie de 3 ani de hipoacuzie bilaterală progresivă la sunete de înaltă frecvență, cum ar fi cele produse de vioară, piccolo și pian, care au început inițial în urechea stângă. Hipoacuzia a fost asociată cu tinitus insuportabil, discriminare slabă și recrutare, caracteristici care sunt în concordanță cu pierderea auzului senzorineural.2,3 defectul auditiv l-a determinat pe Beethoven să aibă o stimă de sine scăzută, labilitate emoțională și izolare progresivă, ducând la idei suicidare (Testamentul Heiligenstadt). Era iritabil, combativ și arogant. La fel ca tatăl său și bunica paternă, Ludwig era un băutor, cu perioade importante de consum de alcool care au început intermitent când avea 17 ani, în special în perioadele sale de depresie. Băutura sa preferată a fost vinul maghiar, care la acea vreme era de slabă calitate și contaminat cu plumb pentru a-și îmbunătăți aroma și aroma. Progresia pierderii auzului a culminat cu surditate completă la vârsta de 47 de ani. În acea perioadă a vieții sale, Beethoven a compus Missa Solemnis, Simfonia a IX-a, care a debutat în 1824, și ultimele sale sonate pentru pian și cvartete de coarde, toate lucrări importante care au fost scrise când era complet surd. Raportul autopsiei a descris grosimea craniană de două ori mai mare decât dimensiunea normală, cu o proeminență a osului frontal și neregularitatea oaselor zigomatice, subțierea nervilor auditivi, predominant a nervului stâng, lipsit de substanță medulară și un tub eustachian îngustat cu mucoasă retrasă la nivelul porțiunii osoase.1 numeroase patologii în diagnosticul diferențial au fost propuse pentru pierderea auzului senzorineural al lui Beethoven, iar cele mai durabile sunt: 1) otrăvirea cu plumb, bazată pe prezența reziduurilor de plumb de 100 de ori mai mari decât în mod normal în părul și oasele sale,conform unei analize efectuate în Statele Unite la mijlocul anilor 1990, 42) sindromul Cogan, caracterizat prin pierderea auzului senzorineural bilateral și keratita interstițială secundară vasculitei, deși nu există dovezi ale disfuncției vestibulare în textele lui Beethoven; acest sindrom poate fi asociat cu boala inflamatorie intestinală idiopatică și artrita reactivă, 5 și 3) Boala Paget este susținută de proeminența osului frontal, tinitus și cefalee. Alte diagnostice mai puțin probabile sunt otoscleroza, sarcoidoza și sifilisul.1manifestări gastro-intestinale
după moartea mamei sale, estimată că a avut loc când avea între 17 și 22 de ani, Beethoven a început să aibă numeroase simptome gastro-intestinale care l-ar însoți pentru tot restul vieții. Simptomele sale clinice s-au caracterizat prin dureri abdominale colici generalizate cu perioade de exacerbare și remisiune. Uneori durerea a fost incapacitantă și a avut modificări ale frecvenței mișcărilor intestinale și a consistenței scaunului, cu predominanță de diaree apoasă, dar fără malabsorbție sau caracteristici inflamatorii. Uneori se plângea de hiporexie, cefalee, artralgie și meteorism. Episoadele de durere au fost exacerbate în perioadele de stres sau depresie și s-au îmbunătățit cu analgezice, cum ar fi chinina și salicina, băi cu apă rece sau călduță de râu („băi de Dunăre”) sau cu consumul de alcool. Episoadele de durere au crescut în frecvență și intensitate în timp. Între 34 și 37 de ani, Beethoven a prezentat o infecție purulentă a țesuturilor moi într-un deget de la picior, în concordanță cu un abces, care aproape a necesitat amputare, urmată de un abces submandibular care a fost rezolvat în trei luni. La 53 de ani, el a prezentat, de asemenea, roșeață dureroasă a ochilor, cel mai probabil din cauza scleritei, uveitei sau keratitei interstițiale.6,7 în ciuda simptomatologiei gastrointestinale descrise, Beethoven avea un fizic robust. Era scurt, cu umerii largi și avea gâtul scurt, nasul rotund, pielea întunecată și fruntea largă și proeminentă. S-a aplecat puțin înainte când mergea, dar nu a avut semne ale malnutriției cronice care a devenit evidentă în ultimii ani ai vieții sale, când a prezentat complicații asociate cu boala hepatică. La autopsie, cavitatea toracică și conținutul erau normale, stomacul și intestinele erau dilatate cu aer, fără modificări macroscopice relevante, iar pancreasul era mare și dur. Canalul pancreatic principal a fost dilatat și a apărut „la fel de larg ca o gâscă”.1 Semiologia acestor semne și simptome sugerează că Beethoven suferea de sindromul intestinului iritabil predominant diareic, având în vedere că nu avea simptome de alarmă, cum ar fi sângerări gastrointestinale sau descoperiri anatomopatologice ale bolii organice în tractul digestiv. Descrierea pancreasului la autopsie este în concordanță cu pancreatita cronică, probabil secundară consumului de alcool. Au fost propuse alte boli mai puțin probabile în diagnosticul diferențial care explică simptomatologia sa gastrointestinală, cum ar fi boala inflamatorie intestinală idiopatică, sarcoidoza, tuberculoza intestinală, boala Whipple, otrăvirea cu plumb și deficiența selectivă de IgA.
boala hepatică
primele manifestări ale insuficienței hepatice au devenit evidente în 1821, când Beethoven avea 51 de ani. El a prezentat icter progresiv, greață, vărsături, dureri abdominale, astenie și adinamie, legate de o hepatită virală probabilă sau hepatită alcoolică, care a remis după 3 luni. În 1822, a avut un episod de durere toracică pleuritică unilaterală, descrisă ca „gută toracică”. În 1826, el a prezentat complicații care ar putea fi atribuite cirozei hepatice cu hipertensiune portală, cum ar fi epistaxis care a fost probabil legat de trombocitopenie, stare mentală modificată, encefalopatie hepatică și ascită tensionată. El a suferit 4 proceduri de paracenteză, efectuate de medicul său, Dr.Andreas Ignaz Wawruch, prin laparotomie. Douăzeci și doi de litri de ascită au fost drenate, dar nu au fost utilizate măsuri de asepsie și nici nu a existat o închidere adecvată a peretelui abdominal, iar pacientul a dezvoltat o fistulă ascitică infectată și o posibilă peritonită bacteriană.8 În ciuda numeroaselor recomandări medicale, Beethoven, acum slăbit, a continuat să mănânce și să bea după bunul plac, cu intenția de a compune o a zecea simfonie, un requiem și muzică pentru Faust-ul lui Goethe. În cele din urmă, în martie 1827, a prezentat icter progresiv, ascită tensionată, edem al extremităților inferioare, anurie, febră și encefalopatie hepatică care a dus la moartea sa. Ludwig van Beethoven a murit la 26 martie 1827, la vârsta de 56 de ani, în orașul Viena. Raportul autopsiei a descris un corp slăbit, cașectic, în special membrele inferioare, cu peteșii multiple și un abdomen distins. Cavitatea abdominală a fost umplută cu un fluid tulbure, cenușiu-maroniu. Ficatul avea jumătate din dimensiunea normală, tare, verde-albăstrui și avea o suprafață nodulară, caracteristică cirozei macronodulare. Era nămol în interiorul vezicii biliare. Splina avea mai mult de două ori dimensiunea normală, dură și negricioasă. Ambii rinichi erau palizi, iar când erau secționați, fiecare caliciu era plin de concreții calcaroase, în concordanță cu necroza papilară sau pietre la rinichi.9
deces
cauza probabilă a morții lui Beethoven a fost insuficiența hepatică acută pe cronică. Acest sindrom se caracterizează prin decompensare acută manifestată prin ascită, encefalopatie hepatică, modificări ale coagulării, infecție bacteriană, insuficiență multiplă de organ și mortalitate crescută pe termen scurt la pacienții cu ciroză hepatică subiacentă.10 chiar dacă 40% dintre pacienți nu au un factor de precipitare recunoscut, în cazul lui Beethoven, acesta poate fi atribuit unui proces infecțios datorat fistulei ascitice și peritonitei secundare, hepatitei alcoolice severe sau disfuncției circulatorii după paracenteză. Consumul de alcool pare a fi cea mai probabilă cauză a cirozei hepatice a lui Beethoven, în ciuda aspectului macronodular descris în autopsie. Deși această constatare este în contrast cu ciroza micronodulară (ciroza Laennec) descrisă la pacienții cu ciroză hepatică alcoolică, alte diagnostice care au fost propuse pentru explicarea cirozei hepatice sunt hemocromatoza și boala hepatică autoimună cu colangită sclerozantă primară asociată cu boala inflamatorie intestinală idiopatică probabilă. Cu toate acestea, nu există dovezi suficiente pentru a confirma niciuna dintre ele.
pe 27 martie, Anselm h Inkttenbrenner,11 compozitor și prieten, a descris ultimele momente ale lui Beethoven după cum urmează:
„a stat acolo, inconștient, de la trei după-amiaza până după cinci. Nu a fost brusc o bate tare de tunet însoțită de un fulger care iluminate moartea-camera cu o lumină aspră. După acest fenomen natural neașteptat, Beethoven a deschis ochii, a ridicat mâna dreaptă și, cu pumnul încleștat, a privit în sus câteva secunde cu o față gravă, amenințătoare, ca și cum ar spune: „Te sfidez, puteri ale răului! Departe! Dumnezeu este cu mine.”De asemenea, părea că sună ca un comandant curajos trupelor sale slabe:” curaj, bărbați! Înainte! Ai încredere în mine! Victoria este a noastră!”Când și-a lăsat mâna să se scufunde din nou pe pat, ochii i s-au închis la jumătatea drumului. Mâna dreaptă stătea sub capul lui, mâna stângă se sprijinea pe pieptul lui. Nu mai exista respirație, nu mai exista bătăi de inimă!”
noi, iubitorii de muzică și profesioniștii din medicină,”cea mai umanistă dintre științe și cea mai științifică dintre științele umaniste”, 12 sărbătorim cei 250 de ani de existență și suntem veșnic recunoscători pentru moștenirea dvs. ca pianist, violonist, organist, compozitor, dirijor, profesor, idealist și ca om care a depășit adversități enorme pentru a da expresie deplină geniului său.
Beethoven pentru totdeauna!
Finanțare
Niciuna.
Conflict de interese
autorii declară că nu au niciun conflict de interese.