w tym tragicznym 2020 roku, roku pandemii, uwięzienia i niepewności, obchodzona jest 250.rocznica urodzin jednego z najwybitniejszych muzyków w historii. Obchody rocznicowe zostały odwołane z powodu środków zdrowotnych przeciwko zakażeniu wirusem SARS-CoV-2. Nieszczęście zdaje się towarzyszyć temu geniuszowi.
bez wątpienia niesprawiedliwe jest, że my Melomani musimy powstrzymywać się od celebrowania Dziedzictwa Beethovena, ale uwięzienie dało nam czas na refleksję, introspekcję i ocenę tego, kim jesteśmy i co robimy. Oda do radości, najpiękniejsza z melodii, która od blisko 200 lat inspiruje jedność ludzkości, powstała w warunkach izolacji, absolutnej ciszy wewnętrznej, jakiej doświadczył artysta, spowodowanej nie pandemią, ale głuchotą. Element niesprawiedliwości w tym, że tak wielki muzyk nigdy nie mógł usłyszeć swojego doniosłego Opus 125, jest niezaprzeczalny. Jest jednak całkiem prawdopodobne, że niekorzystny czynnik choroby i izolacji, związany z jego zaangażowaniem w muzykę, ideały i człowieczeństwo, przyczynił się do uczynienia go wybitnym artystą za życia i kompozytorem, uwięzionym w ciszy, najpotężniejszej muzyki, jaką kiedykolwiek stworzono.
celem naszego artykułu jest zwięzłe przedstawienie i analiza historii klinicznej i diagnostyki różnicowej głównych schorzeń, które dotknęły tego niesamowitego muzyka. Informacje i interpretacja ich objawów opierają się głównie na listach Beethovena do jego najbliższych przyjaciół oraz na ustaleniach z sekcji zwłok przeprowadzonych dzień po jego śmierci przez dra Johanna Wagnera i dra Karla von Rokitansky ’ ego, ojca współczesnej anatomii patologicznej.1
dzieciństwo
Ludwig van Beethoven urodził się 16 grudnia 1770 roku w małym niemieckim mieście Bonn, położonym nad brzegiem Renu. Był drugim z siedmiorga dzieci, z których tylko troje dożyło wieku niemowlęcego (Ludwig, Kaspar Anton Karl i Nikolaus Johann). Jego babka ze strony ojca, Josepha, i ojciec, Johann van Beethoven, cierpieli na zaburzenia alkoholowe, które doprowadziły do śmierci ojca, gdy Ludwig miał 21 lat. Powikłania po gruźlicy pochłonęły życie jego matki, Marii Magdaleny Keverich i młodszego brata, Kaspara Antona Karla. W dzieciństwie Ludwig zachorował na ospę, co spowodowało blizny na twarzy i doświadczał nawracających infekcji dróg oddechowych, ułatwionych przez podstawową astmę oskrzelową. Do końca życia, aż do śmierci w wieku 56 lat, dręczyły go liczne choroby, w większości o nieznanej etiologii. Cierpienia z dzieciństwa, które znosił z powodu ojcowskiej przemocy i przemocy, jego obowiązkowa rola Zapewnienia i wspierania swojej rodziny jako nastolatka, wewnętrzna cisza i uwięzienie spowodowane przez głuchotę oraz liczne problemy zdrowotne jako dorosły, przeplatane jego ogromnym zaangażowaniem w muzykę, sprawiły, że Beethoven pozostawił nam muzyczne dziedzictwo, którego melodie, oprócz ich piękna, mają moc obejmowania milionów dusz (rys. 1).
Portret Ludwiga van Beethovena, pracującego nad kompozycją Missa Solemnis D-dur op. 123, namalowanej przez Josepha Karla Stielera w 1820 roku.
głuchota
głuchota Beethovena, jedna z najciekawszych zagadek medycznych, o wciąż niepewnej etiologii, została po raz pierwszy opisana w osobistej korespondencji Ludwiga z jego bliskim przyjacielem Franzem Gerhardtem Wegelerem w 1801 roku. Beethoven opisał 3-letnią historię progresywnego obustronnego niedojrzałości do dźwięków o wysokiej częstotliwości, takich jak te wytwarzane przez skrzypce, piccolo i fortepian, które początkowo zaczęły się w lewym uchu. Niedosłuch był związany z nieznośnym szumem w uszach, słabą dyskryminacją i rekrutacją, cechami zgodnymi z odbiorczym ubytkiem słuchu.2,3 wada słuchu powodowała, że Beethoven miał niską samoocenę, labilność emocjonalną i postępującą izolację, co prowadziło do myśli samobójczych (Testament Heiligenstadt). Był drażliwy, waleczny i arogancki. Podobnie jak jego ojciec i babka ze strony ojca, Ludwig był pijakiem, z ważnymi okresami spożywania alkoholu, które zaczęły się sporadycznie, gdy miał 17 lat, szczególnie w okresach depresji. Jego ulubionym napojem było Węgierskie wino, które w tym czasie było złej jakości i skażone ołowiem w celu poprawy jego aromatu i smaku. Postęp ubytku słuchu doprowadził do całkowitej głuchoty w wieku 47 lat. W tym okresie życia Beethoven skomponował Missa Solemnis, IX Symfonię, która zadebiutowała w 1824 roku, oraz ostatnie sonaty na fortepian i kwartety smyczkowe, wszystkie ważne utwory, które zostały napisane, gdy był całkowicie głuchy. Raport z autopsji opisywał grubość czaszki dwukrotnie większą od normalnej, z widocznością kości czołowej i nieregularnością kości jarzmowych, przerzedzeniem nerwów słuchowych, głównie nerwu lewego, pozbawionego substancji rdzeniowej, oraz zwężoną trąbką Eustachiusza z cofniętą błoną śluzową na poziomie części kostnej.1 liczne patologie w diagnostyce różnicowej zostały zaproponowane dla odbiorczego ubytku słuchu Beethovena, a najbardziej trwałe są: 1) zatrucie ołowiem, oparte na obecności resztek ołowiu 100 razy wyższych niż normalnie we włosach i kościach,zgodnie z analizą przeprowadzoną w Stanach Zjednoczonych w połowie lat 90., 42) zespół Cogana, charakteryzujący się obustronnym odbiorczym ubytkiem słuchu i śródmiąższowym zapaleniem rogówki wtórnym do zapalenia naczyń, chociaż nie ma dowodów na dysfunkcję przedsionkową w tekstach Beethovena; zespół ten może być związany z idiopatyczną zapalną chorobą jelit i reaktywnym zapaleniem stawów, 5 I 3) choroba Pageta jest wspierana przez kość czołową, szum w uszach i ból głowy. Inne mniej prawdopodobne diagnozy to otoskleroza, sarkoidoza i kiła.1
objawy żołądkowo-jelitowe
po śmierci matki, szacowanej na wiek 17-22 lat, Beethoven zaczął mieć liczne objawy żołądkowo-jelitowe, które towarzyszyły mu do końca życia. Jego objawy kliniczne charakteryzowały się uogólnionym kolkowym bólem brzucha z okresami zaostrzeń i remisji. Czasami ból był obezwładniający i miał zmiany w częstości wypróżnień i konsystencji stolca, z przewagą wodnistej biegunki, ale bez złego wchłaniania lub cech zapalnych. Czasami skarżył się na hiporeksję, bóle głowy, bóle stawów i meteoryzm. Epizody bólowe nasilały się w okresach stresu lub depresji i ulegały poprawie po zastosowaniu leków przeciwbólowych, takich jak chinina i salicyna, kąpielach z zimną lub letnią wodą rzeczną („kąpiele naddunajskie”) lub po spożyciu alkoholu. Epizody bólu zwiększały częstotliwość i intensywność w czasie. Między 34 a 37 rokiem życia, Beethoven wystąpił z ropną infekcją tkanek miękkich w palcu palca, zgodną z ropniem, który prawie wymagał amputacji, a następnie ropnia podżuchwowego, który został rozwiązany w ciągu trzech miesięcy. W wieku 53 lat wystąpił również z bolesnym zaczerwienieniem oka, najprawdopodobniej z powodu zapalenia twardówki, zapalenia błony naczyniowej oka lub śródmiąższowego zapalenia rogówki.6,7 pomimo opisanych objawów żołądkowo-jelitowych, Beethoven miał solidną sylwetkę. Był niski, z szerokimi ramionami, z krótką szyją, okrągłym nosem, ciemną skórą i szerokim i wydatnym czołem. Pochylił się nieco do przodu, gdy chodził, ale nie miał żadnych oznak przewlekłego niedożywienia, które stało się widoczne w ostatnich latach jego życia, kiedy przedstawił powikłania związane z chorobą wątroby. Podczas autopsji Jama klatki piersiowej i zawartość były w normie, żołądek i jelita były rozdęte powietrzem, bez istotnych zmian makroskopowych, a trzustka była duża i twarda. Główny przewód trzustkowy został rozszerzony i pojawił się”tak szeroki jak gęsia skórka”.1 Semiologia tych objawów sugeruje, że Beethoven cierpiał na zespół jelita drażliwego z przewagą biegunki, biorąc pod uwagę, że nie miał objawów alarmowych, takich jak krwawienie z przewodu pokarmowego lub anatomopatologiczne odkrycia chorób organicznych w przewodzie pokarmowym. Opis trzustki podczas autopsji jest zgodny z przewlekłym zapaleniem trzustki, prawdopodobnie wtórnym do spożycia alkoholu. Zaproponowano inne mniej prawdopodobne choroby w diagnostyce różnicowej wyjaśniające jego objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak idiopatyczna choroba zapalna jelit, sarkoidoza, gruźlica jelit, choroba Whipple ’ a, zatrucie ołowiem i selektywny niedobór IgA.
choroba wątroby
pierwsze objawy niewydolności wątroby pojawiły się w 1821 roku, kiedy Beethoven miał 51 lat. Wystąpił z postępującą żółtaczką, nudnościami, wymiotami, bólami brzucha, astenią i adynamią, związanymi z prawdopodobnym wirusowym zapaleniem wątroby lub alkoholowym zapaleniem wątroby, które ustępowało po 3 miesiącach. W 1822 roku miał Epizod jednostronnego opłucnowego bólu w klatce piersiowej, opisanego jako „dna piersiowa”. W 1826 przedstawił powikłania, które można przypisać marskości wątroby z nadciśnieniem wrotnym, takie jak krwawienie z nosa, które prawdopodobnie było związane z małopłytkowością, zmieniony stan psychiczny, encefalopatia wątrobowa i napięte wodobrzusze. Przeszedł 4 zabiegi paracentezy, wykonywane przez jego lekarza, dr. Andreasa Ignaza Wawrucha, poprzez laparotomię. Dwadzieścia dwa litry wodobrzusza zostały osuszone, ale nie środki aseptyki zostały wykorzystane, nie było odpowiednie zamknięcie ściany brzucha, a pacjent rozwinął zakażoną przetokę aseptyczną i możliwe bakteryjne zapalenie otrzewnej.8 pomimo licznych zaleceń lekarskich, Beethoven, teraz wychudzony, nadal jadł i pił, jak mu się podobało, z zamiarem skomponowania dziesiątej symfonii, requiem i muzyki do Fausta Goethego. Ostatecznie w marcu 1827 roku wystąpił z postępującą żółtaczką, napiętym wodobrzuszem, obrzękiem kończyn dolnych, bezmoczem, gorączką i encefalopatią wątrobową, które doprowadziły do jego śmierci. Ludwig van Beethoven zmarł 26 marca 1827 roku w wieku 56 lat w Wiedniu. Raport z autopsji opisał wychudzone, wyniszczające ciało, zwłaszcza kończyny dolne, z licznymi wybroczynami i rozdętym brzuchem. Jama brzuszna wypełniona była mętnym, szaro-brązowym płynem. Wątroba była o połowę mniejsza, twarda, niebieskozielona i miała powierzchnię guzkowatą, charakterystyczną dla makronodularnej marskości wątroby. We wnętrzu pęcherzyka żółciowego był osad. Śledziona była ponad dwukrotnie większa od normalnej, twarda i czarniawa. Obie nerki były blade, a po przekrojeniu każdy kielich był pełen wapiennych konkrecji, zgodnych z martwicą brodawkowatą lub kamieniami nerkowymi.9
zgon
prawdopodobną przyczyną śmierci Beethovena była ostra przewlekła niewydolność wątroby. Zespół ten charakteryzuje się ostrą dekompensacją objawiającą się wodobrzuszem, encefalopatią wątrobową, zmianami krzepnięcia, infekcją bakteryjną, niewydolnością wielonarządową i podwyższoną śmiertelnością krótkoterminową u pacjentów z podstawową marskością wątroby.10 chociaż 40% pacjentów nie ma rozpoznawalnego czynnika strącającego, w przypadku Beethovena można go przypisać procesowi zakaźnemu z powodu przetoki pęcherzykowej i wtórnego zapalenia otrzewnej, ciężkiego alkoholowego zapalenia wątroby lub dysfunkcji krążenia po paracentezie. Spożycie alkoholu wydaje się być najbardziej prawdopodobną przyczyną marskości wątroby Beethovena, pomimo makroskopowego wyglądu opisanego w autopsji. Chociaż to odkrycie jest w przeciwieństwie do marskości mikronodularnej (marskość Laennec ’ a) opisanej u pacjentów z alkoholową marskością wątroby, inne diagnozy, które zostały zaproponowane w celu wyjaśnienia marskości wątroby, to hemochromatoza i autoimmunologiczna choroba wątroby z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych związanym z prawdopodobną idiopatyczną chorobą zapalną jelit. Nie ma jednak wystarczających dowodów na potwierdzenie któregokolwiek z nich.
27 marca Anselm Hüttenbrenner,jedenasty kompozytor i przyjaciel, opisał ostatnie chwile Beethovena w następujący sposób:
„leżał nieprzytomny od trzeciej po południu do piątej. Nagle rozległ się głośny grzmot, któremu towarzyszył piorun, który ostrym światłem rozświetlił komnatę śmierci. Po tym nieoczekiwanym zjawisku naturalnym, Beethoven otworzył oczy, podniósł prawą rękę i, zaciśnięta pięść, spojrzał w górę przez kilka sekund z poważną, groźną twarzą, jakby powiedział: „przeciwstawiam ci się, moce zła! Precz! Bóg jest ze mną.”Wydawało się również, że wołał jak dzielny dowódca do swoich oddziałów o słabym sercu:” odwagi, ludzie! Naprzód! Zaufaj mi! Zwycięstwo jest nasze!”Gdy znów pozwolił, by jego ręka opadła na łóżko, zamknął oczy w połowie drogi. Moja prawa ręka leżała pod jego głową, moja lewa ręka spoczywała na jego piersi. Nie było już oddechu, nie było bicia serca!”
my, miłośnicy muzyki i specjaliści medycyny,”najbardziej humanistyczni z nauk ścisłych i najbardziej naukowcy z nauk humanistycznych” 12, świętujemy 250 lat waszego istnienia i jesteśmy dozgonnie wdzięczni za Wasze dziedzictwo jako pianisty, skrzypka, organisty, kompozytora, dyrygenta, profesora, idealisty, i jako człowieka, który pokonał ogromne przeciwności losu, aby w pełni wyrazić swój geniusz.
Beethoven forever!
Dofinansowanie
Brak
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.