in dit tragische 2020, jaar van een pandemie, opsluiting en onzekerheid, wordt de 250ste verjaardag van de geboorte van een van de meest vooraanstaande musici uit de geschiedenis herdacht. De jubileumvieringen zijn geannuleerd vanwege de gezondheidsmaatregelen tegen infectie door het SARS-CoV-2 virus. Ongeluk schijnt dat genie te vergezellen.Het is zonder twijfel oneerlijk dat wij muziekliefhebbers moeten afzien van het vieren van Beethoven ‘ s nalatenschap, maar de opsluiting heeft ons tijd gegeven voor reflectie, introspectie en evaluatie van wie we zijn en wat we doen. De ode aan de vreugde van de componist, de mooiste melodie die de eenheid van de mensheid al bijna 200 jaar inspireerde, werd gecreëerd onder omstandigheden van isolatie, van een absolute innerlijke stilte die de kunstenaar leed, niet veroorzaakt door een pandemie, maar door doofheid. Het element van oneerlijkheid in het feit dat zo ‘ n groot muzikant nooit zijn gewichtige Opus 125 kon horen is onmiskenbaar. Niettemin is het zeer waarschijnlijk dat de negatieve factor van zijn ziekte en isolatie, geassocieerd met zijn inzet voor zijn muziek, zijn idealen en de mensheid, heeft bijgedragen aan het maken van hem een uitstekende kunstenaar in zijn leven en de componist, gevangen in stilte, van de meest krachtige muziek ooit gemaakt.
het doel van ons artikel is om kort en bondig de klinische geschiedenis en differentiële diagnose van de belangrijkste medische aandoeningen die deze ongelooflijke muzikant beïnvloed te presenteren en te analyseren. De informatie over en de interpretatie van hun symptomen zijn voornamelijk gebaseerd op brieven van Beethoven aan zijn beste vrienden en op de bevindingen van de autopsie die een dag na zijn dood werd uitgevoerd door Dr.Johann Wagner en Dr. Karl von Rokitansky, de vader van de moderne pathologische anatomie.Ludwig Van Beethoven werd geboren op 16 December 1770 in de kleine Duitse stad Bonn, gelegen aan de oevers van de Rijn. Hij was de tweede van 7 kinderen, van wie er slechts 3 ouder leefden dan de kindertijd (Ludwig, Kaspar Anton Karl, en Nikolaus Johann). Zijn grootmoeder van vaderskant, Josepha, en zijn vader, Johann Van Beethoven, leed aan alcoholgebruik stoornis, die leidde tot de dood van zijn vader toen Ludwig was 21 jaar oud. Complicaties van tuberculose eiste het leven van zijn moeder, Maria Magdalena Keverich, en zijn jongere broer, Kaspar Anton Karl. Tijdens zijn jeugd liep Ludwig pokken op, wat resulteerde in littekens in het gezicht, en hij ervoer terugkerende luchtweginfecties, vergemakkelijkt door onderliggende bronchiale astma. Voor de rest van zijn leven, tot aan zijn dood op 56-jarige leeftijd, werd hij gekweld door talrijke ziekten, de meerderheid van onbekende etiologie. Het kinderlijk lijden dat Hij onderging als gevolg van vaderlijk geweld en misbruik, zijn verplichte rol van het verzorgen en ondersteunen van zijn familie als puber, de innerlijke stilte en opsluiting veroorzaakt door doofheid, en zijn meervoudige gezondheidsproblemen als volwassene, verweven met zijn immense inzet voor muziek, resulteerde in Beethoven ‘ s verlaten van ons een muzikale erfenis waarvan de melodieën, naast hun schoonheid, hebben de kracht om miljoenen zielen te omarmen (Fig. 1).
de doofheid van Beethoven, een van de interessantste medische raadsels, met een nog onzekere etiologie, werd voor het eerst beschreven in Ludwigs persoonlijke correspondentie met zijn goede vriend Franz Gerhardt Wegeler in 1801. Beethoven beschreef een 3-jarige geschiedenis van progressieve bilaterale hypoacusis tot hoogfrequente geluiden, zoals die geproduceerd door de viool, piccolo en piano, die aanvankelijk begon in het linkeroor. De hypoacusis werd geassocieerd met ondraaglijke tinnitus, slechte Discriminatie en rekrutering, kenmerken die consistent zijn met perceptief gehoorverlies.2,3 het gehoordefect zorgde ervoor dat Beethoven een laag gevoel van eigenwaarde, emotionele labiliteit en progressieve isolatie had, wat leidde tot zelfmoordgedachten (het Heiligenstadt Testament). Hij was prikkelbaar, strijdlustig en arrogant. Net als zijn vader en grootmoeder van vaderskant was Ludwig een drinker, met belangrijke periodes van alcoholgebruik die met tussenpozen begonnen toen hij 17 jaar oud was, vooral tijdens zijn periodes van depressie. Zijn favoriete drankje was Hongaarse wijn, die op dat moment van slechte kwaliteit was en besmet met lood om zijn aroma en smaak te verbeteren. De progressie van zijn gehoorverlies culmineerde in volledige doofheid op 47-jarige leeftijd. In die periode van zijn leven componeerde Beethoven de Missa Solemnis, de negende symfonie, die in 1824 debuteerde, en zijn laatste sonates voor piano en strijkkwartetten, allemaal belangrijke werken die werden geschreven toen hij volledig doof was. Het autopsierapport beschreef craniale dikte van tweemaal de normale grootte, met een prominentie van het frontale bot en onregelmatigheid van de jukbeenderen, dunner worden van de gehoorzenuwen, voornamelijk van de linkerzenuw, zonder medullaire substantie, en een vernauwde buis van Eustachius met ingetrokken mucosa ter hoogte van het botgedeelte.1 van Tal van aandoeningen in de differentiële diagnose hebben gesteld voor Beethoven perceptief gehoorverlies, en het meest duurzaam zijn: 1) loodvergiftiging, gebaseerd op de aanwezigheid van residuen van lood 100 keer hoger dan normaal in zijn haar en botten, volgens een analyse uitgevoerd in de Verenigde Staten in het midden van de jaren 1990,42) Cogan ’s syndroom, gekenmerkt door bilateraal perceptief gehoorverlies en interstitiële keratitis secundaire vasculitis, hoewel er geen bewijs is van vestibulaire disfunctie in Beethoven’ s teksten; dat syndroom kan worden geassocieerd met idiopathische inflammatoire darmziekte en reactieve artritis,5 en 3) de ziekte van Paget wordt ondersteund door de frontale bot prominentie, tinnitus, en hoofdpijn. Andere minder waarschijnlijke diagnoses zijn otosclerose, sarcoïdose en syfilis.1gastro-intestinale manifestaties
na de dood van zijn moeder, die naar schatting plaatsvonden toen hij tussen 17 en 22 jaar oud was, begon Beethoven talrijke gastro-intestinale symptomen te krijgen die hem de rest van zijn leven zouden vergezellen. Zijn klinische symptomen werden gekenmerkt door gegeneraliseerde kolieken buikpijn met periodes van exacerbatie en remissie. Soms was de pijn invaliderend, en hij had veranderingen in de frequentie van stoelgang en stoelgang consistentie, met een overwicht van waterige diarree, maar geen malabsorptie of inflammatoire kenmerken. Hij klaagde soms over hyporexie, hoofdpijn, artralgie en meteorisme. De pijnepisodes werden verergerd tijdens perioden van stress of depressie en verbeterden met pijnstillers, zoals kinine en salicine, baden met koud of lauw rivierwater (“Donaubaden”), of met alcoholgebruik. De episodes van pijn namen in de loop van de tijd toe in frequentie en intensiteit. Tussen 34 en 37 jaar, Beethoven gepresenteerd met een etterende weke delen infectie in een teen, consistent met een abces, dat bijna amputatie vereist, gevolgd door een submandibulair abces dat werd opgelost in drie maanden. Op 53-jarige leeftijd, Hij presenteerde ook met pijnlijke roodheid van de ogen, waarschijnlijk als gevolg van scleritis, uveïtis, of interstitiële keratitis.6,7 ondanks de beschreven gastro-intestinale symptomatologie had Beethoven een robuuste lichaamsbouw. Hij was kort, met brede schouders, en had een korte nek, ronde neus, donkere huid, en een breed en prominent voorhoofd. Hij leunde een beetje naar voren tijdens het lopen, maar had geen tekenen van de chronische ondervoeding die duidelijk werd tijdens de laatste jaren van zijn leven, toen hij gepresenteerd met complicaties geassocieerd met leverziekte. Bij de autopsie waren de borstholte en de inhoud normaal, de maag en darmen waren opgezwollen met lucht, zonder relevante macroscopische verandering, en de alvleesklier was groot en hard. Het hoofdkanaal van de alvleesklier was verwijd en verscheen “zo breed als een ganzenveer”.1 de semiologie van deze tekenen en symptomen suggereert dat Beethoven leed aan diarree-overheersende prikkelbare darm syndroom, gezien het feit dat hij geen alarm symptomen, zoals gastro-intestinale bloeden, of anatomopathologische bevindingen van organische ziekte in het spijsverteringskanaal. De beschrijving van de alvleesklier bij autopsie komt overeen met chronische pancreatitis, waarschijnlijk secundair aan alcoholgebruik. Andere minder waarschijnlijke ziekten in de differentiële diagnose verklaren zijn gastro-intestinale symptomatologie zijn voorgesteld, zoals idiopathische inflammatoire darmziekte, sarcoïdose, intestinale tuberculose, Whipple ‘ s ziekte, loodvergiftiging, en selectieve IgA-deficiëntie.De eerste verschijnselen van leverfalen werden duidelijk in 1821, toen Beethoven 51 jaar oud was. Hij vertoonde progressieve geelzucht, misselijkheid, braken, buikpijn, asthenie en adynamie, gerelateerd aan een waarschijnlijke virale hepatitis of alcoholische hepatitis, die na 3 maanden werd overgedragen. In 1822 kreeg hij een episode van unilaterale pleuritische pijn op de borst, beschreven als “thoracale jicht”. In 1826, hij presenteerde met complicaties die kunnen worden toegeschreven aan cirrose van de lever met portale hypertensie, zoals epistaxis die waarschijnlijk thrombocytopenie-gerelateerde, veranderde mentale status, hepatische encefalopathie, en gespannen ascites. Hij onderging 4 paracentese procedures, uitgevoerd door zijn arts, Dr.Andreas Ignaz Wawruch, door middel van laparotomie. Tweeëntwintig liter ascites werden afgevoerd, maar geen asepsis maatregelen werden gebruikt, noch was er voldoende sluiting van de buikwand, en de patiënt ontwikkelde een geïnfecteerde ascitische fistel en mogelijke bacteriële peritonitis.8 ondanks talrijke medische aanbevelingen bleef Beethoven, nu uitgemergeld, eten en drinken zoals hij wilde, met de bedoeling een tiende symfonie, een requiem en muziek voor Goethe ‘ s Faust te componeren. Ten slotte, in maart 1827, hij presenteerde met progressieve geelzucht, gespannen ascites, onderste extremiteit oedeem, anurie, koorts, en hepatische encefalopathie die resulteerde in zijn dood. Ludwig Van Beethoven overleed op 26 maart 1827 op 56-jarige leeftijd in Wenen. Het autopsierapport beschreef een uitgemergeld, cachectisch lichaam, vooral de onderste ledematen, met meerdere petechiën, en een opgezwollen buik. De buikholte was gevuld met een troebele, grijsbruine vloeistof. De lever was half zo groot, hard, blauwgroen en had een nodulair oppervlak, kenmerkend voor macronodulaire cirrose. Er zat slib in de galblaas. De milt was meer dan twee keer zo groot als normaal, hard en zwartachtig. Beide nieren waren bleek, en bij het doorsnijden, elke Kelk was vol kalkhoudende concreties, consistent met papillaire necrose of nierstenen.9
overlijden
de waarschijnlijke oorzaak van het overlijden van Beethoven was acuut chronisch leverfalen. Dat syndroom wordt gekenmerkt door acute decompensatie gemanifesteerd door ascites, hepatische encefalopathie, coagulatie veranderingen, bacteriële infectie, meerdere orgaanfalen, en verhoogde mortaliteit op korte termijn bij patiënten met onderliggende cirrose van de lever.10 hoewel 40% van de patiënten geen herkenbare precipiterende factor heeft, kan het in het geval van Beethoven worden toegeschreven aan een infectieus proces als gevolg van de ascitische fistel en secundaire peritonitis, ernstige alcoholische hepatitis of circulatoire disfunctie na de paracentese. Alcoholconsumptie lijkt de meest waarschijnlijke oorzaak te zijn van Beethovens levercirrose, ondanks het macronodulaire uiterlijk zoals beschreven in de autopsie. Hoewel die bevinding is in tegenstelling tot micronodulaire cirrose (Laennec ‘ s cirrose) beschreven in patiënten met alcoholische levercirrose, andere diagnoses die zijn voorgesteld voor het verklaren van cirrose van de lever zijn hemochromatose en auto-immune leverziekte met primaire scleroserende cholangitis geassocieerd met waarschijnlijke idiopathische inflammatoire darmziekte. Er is echter niet voldoende bewijs om een van hen te bevestigen.Op 27 maart beschreef Anselm Hüttenbrenner,11 componist en vriend, de laatste momenten van Beethoven als volgt:
“hij lag daar, onbewust, van drie uur’ s middags tot na vijf uur. Er was plotseling een luide klap van de donder vergezeld van een bliksemschicht die de dood-kamer verlicht met een hard licht. Na dit onverwachte natuurverschijnsel opende Beethoven zijn ogen, hief zijn rechterhand op en keek met gebalde vuist enkele seconden naar boven met een ernstig, bedreigend gelaat, alsof hij wilde zeggen: “Ik daag u uit, krachten van het kwaad! Weg! God is met mij.”Het leek ook alsof hij riep als een dappere commandant aan zijn zwak hart troepen:” moed, mannen! Voorwaarts! Vertrouw op mij! De overwinning is aan ons!”Terwijl hij zijn hand weer op het bed liet zinken, sloten zijn ogen zich halverwege. Mijn rechterhand lag onder zijn hoofd, mijn linkerhand rustte op zijn borst. Er was geen ademhaling meer, geen hartslag meer!”
We music lovers and professionals of medicine,”the most humanist of the sciences and the most scientific of the humanities”, 12 vieren uw 250-jarig bestaan en zijn eeuwig dankbaar voor uw nalatenschap als pianist, violist, organist, componist, dirigent, professor, idealist, en als een man die enorme tegenslagen overwon om zijn genialiteit volledig tot uitdrukking te brengen.
Beethoven voor altijd!
Financiering
Geen.
belangenverstrengeling
de auteurs verklaren dat zij geen belangenverstrengeling hebben.