i dette tragiske 2020, år med en pandemi, innesperring og usikkerhet, er 250-årsjubileet for fødselen til en av historiens mest fremragende musikere feiret. Jubileumsfeiringen har blitt kansellert på grunn av helsemessige tiltak mot infeksjon FRA sars-CoV-2-viruset. Dårlig formue ser ut til å følge det geni.
Det Er uten tvil urettferdig at vi musikkelskere må avstå Fra å feire Beethovens arv, men innesperring har gitt oss tid til refleksjon, introspeksjon og evaluering av hvem vi er og hva vi gjør. Komponistens Ode Til Glede, den vakreste av melodier som har inspirert menneskehetens enhet i nesten 200 år, ble skapt under isolasjonsforhold, av en absolutt indre stillhet som kunstneren led, forårsaket ikke av en pandemi, men av døvhet. Elementet av urettferdighet i det faktum at en så stor musiker aldri kunne høre Hans betydningsfulle Opus 125 er ubestridelig. Likevel er det ganske sannsynlig at den negative faktoren av hans sykdom og isolasjon, knyttet til hans engasjement for sin musikk, hans idealer og til menneskeheten, bidro til å gjøre ham til en fremragende artist i sin levetid og komponisten, fanget i stillhet, av den mektigste musikken noensinne laget.
målet med vår artikkel er å presentere og analysere klinisk historie og differensialdiagnose av de viktigste medisinske forholdene som påvirket denne utrolige musikken. Informasjonen om og tolkningen av deres tegn og symptomer er hovedsakelig basert på brev Skrevet Av Beethoven til sine nærmeste venner og på funnene fra obduksjonen utført en dag etter hans død Av Dr. Johann Wagner og Dr. Karl von rokitansky, far til moderne patologisk anatomi.1
Barndom
Ludwig van Beethoven ble født 16. desember 1770 i Den lille tyske byen Bonn, som ligger ved Bredden Av Rhinen. Han var den andre av 7 barn, hvorav bare 3 levde utover barndommen (Ludwig, Kaspar Anton Karl og Nikolaus Johann). Hans farmor, Josepha, og hans far, Johann van Beethoven, led av alkoholbruk lidelse, noe som førte til farens død da Ludwig var 21 år gammel. Komplikasjoner fra tuberkulose hevdet livet Til sin mor, Maria Magdalena Keverich, Og hans yngre bror, Kaspar Anton Karl. I løpet Av sin barndom ble Ludwig smittet av kopper, noe som resulterte i arrdannelse i ansiktet, og han opplevde gjentatte luftveisinfeksjoner, tilrettelagt av underliggende bronkial astma. For resten av livet, opp til sin død i en alder av 56 år, ble han plaget av mange sykdommer, flertallet av ukjent etiologi. Den barndoms lidelse han opplevde på grunn av faderlig vold og misbruk, hans obligatoriske rolle å sørge for og støtte sin familie som ungdom, den indre stillheten og inneslutning forårsaket av døvhet, og hans mange helseproblemer som voksen, sammenvevd med hans enorme engasjement for musikk, resulterte I At Beethoven forlot oss en musikalsk arv hvis melodier, i Tillegg til deres skjønnhet, har makt til å omfavne millioner av sjeler (Fig. 1).
Portrett Av Ludwig van Beethoven, arbeider med sammensetningen Av Missa Solemnis I d-dur, Op. 123, malt Av Joseph Karl Stieler i 1820.
Døvhet
Beethovens døvhet, en av de mest interessante medisinske gåtene, med en fortsatt usikker etiologi, ble først beskrevet I Ludwigs personlige korrespondanse med Sin nære venn, Franz Gerhardt Wegeler, i 1801. Beethoven beskrev en 3-årig historie med progressive bilaterale hypoakusier til høyfrekvente lyder, som de som ble produsert av fiolin, piccolo og piano, som først begynte i venstre øre. Hypoacusis var assosiert med uutholdelig tinnitus, dårlig diskriminering og rekruttering, egenskaper som er i samsvar med sensorineural hørselstap.2,3 hørselsdefekten forårsaket At Beethoven hadde lav selvtillit, følelsesmessig labilitet og progressiv isolasjon, noe som førte Til selvmordstanker (Heiligenstadt-Testamentet). Han var irritabel, stridslysten og arrogant. Som sin far og farmor, Ludwig var en drikker, med viktige perioder med alkoholforbruk som begynte periodevis da han var 17 år gammel, spesielt i hans perioder med depresjon. Hans favorittdrink var ungarsk vin, som på den tiden var av dårlig kvalitet og tainted med bly for å forbedre sin aroma og smak. Progresjonen av hans hørselstap kulminerte i fullstendig døvhet ved 47 år. I løpet av denne perioden av Sitt liv komponerte Beethoven Missa Solemnis, Den Niende Symfoni, som debuterte i 1824, og hans siste sonater for piano og strykekvartetter, alle viktige verk som ble skrevet da Han var helt døv. Obduksjonsrapporten beskrev kranialtykkelse på to ganger den normale størrelsen, med en fremtredende frontalbein og uregelmessighet av de zygomatiske beinene, tynning av de hørbare nerver, hovedsakelig av venstre nerve, uten medulær substans, og et innsnevret Eustachian-rør med tilbaketrukket slimhinne i nivået av benpartiet.1 Mange patologier i differensialdiagnosen har blitt foreslått For Beethovens sensorineurale hørselstap, og de mest bærekraftige er: 1) blyforgiftning, basert på tilstedeværelsen av rester av bly 100 ganger høyere enn normalt i håret og beinene, ifølge en analyse utført I Usa i midten av 1990-tallet,42) Cogans syndrom, preget av bilateral sensorineural hørselstap og interstitial keratitt sekundært til vaskulitt, om enn Det ikke er tegn på vestibulær dysfunksjon I beethovens tekster; det syndromet kan være forbundet med idiopatisk inflammatorisk tarmsykdom og reaktiv artritt,5 og 3) Pagets sykdom støttes av frontalbeinets prominens, tinnitus og hodepine. Andre mindre sannsynlige diagnoser er otosklerose, sarkoidose og syfilis.1
Gastrointestinale manifestasjoner
Etter morens død, anslått å ha skjedd da Han var mellom 17 og 22 år, Begynte Beethoven å ha mange gastrointestinale symptomer som ville følge ham for resten av livet. Hans kliniske symptomer ble preget av generalisert kolik magesmerter med perioder med forverring og remisjon. Til tider var smerten invalidiserende, og han hadde endringer i hyppigheten av avføring og avføring konsistens, med en overvekt av vannaktig diare, men ingen malabsorpsjon eller inflammatoriske egenskaper. Han klaget noen ganger på hyporexia, hodepine, artralgi og meteorisme. Smertepisodene ble forverret i perioder med stress eller depresjon og forbedret med analgetika, som kinin og salicin, bad med kaldt eller lunkent elvvann («Donau-bad») eller med alkoholforbruk. Episodene av smerte økte i frekvens og intensitet over tid. Mellom 34 og 37 år presenterte Beethoven en purulent bløtvevsinfeksjon i en tå, i samsvar med en abscess, som nesten krevde amputasjon, etterfulgt av en submandibulær abscess som ble løst om tre måneder. Ved 53 år presenterte han også smertefull øye rødhet, mest sannsynlig på grunn av skleritt, uveitt eller interstitial keratitt.6,7 til tross for den beskrevne gastrointestinale symptomatologien hadde Beethoven en robust kroppsbygning. Han var kort, med brede skuldre, og hadde en kort hals, rund nese, mørk hud, og en bred og fremtredende panne. Han lente seg litt fremover når han gikk, men hadde ingen tegn på kronisk underernæring som ble tydelig i løpet av de siste årene av sitt liv, da han presenterte komplikasjoner forbundet med leversykdom. Ved obduksjon var brysthulen og innholdet normalt, magen og tarmene ble oppblåst med luft, uten relevant makroskopisk endring, og bukspyttkjertelen var stor og hard. Hovedpankreatisk kanal ble utvidet og dukket opp «så bred som en goosequill».1 semiologien til disse tegnene og symptomene antyder At Beethoven led av diare-dominerende irritabel tarmsyndrom, gitt at Han ikke hadde noen alarmsymptomer, som gastrointestinal blødning eller anatomopatologiske funn av organisk sykdom i fordøyelseskanalen. Beskrivelsen av bukspyttkjertelen ved obduksjon er konsistent med kronisk pankreatitt, sannsynligvis sekundært til alkoholforbruk. Andre mindre sannsynlige sykdommer i differensialdiagnosen som forklarer hans gastrointestinale symptomatologi har blitt foreslått, som idiopatisk inflammatorisk tarmsykdom, sarkoidose, intestinal tuberkulose, Whipples sykdom, blyforgiftning og selektiv iga-mangel.
Leversykdom
de første manifestasjonene av leversvikt ble tydelige i 1821, Da Beethoven var 51 år gammel. Han presenterte med progressiv gulsott, kvalme, oppkast, magesmerter, asteni og adynamia, relatert til en sannsynlig viral hepatitt eller alkoholisk hepatitt, som ble overført etter 3 måneder. I 1822 hadde han en episode av ensidig pleuritisk brystsmerter, beskrevet som «thorax gikt». I 1826 presenterte han komplikasjoner som kunne tilskrives levercirrhose med portalhypertensjon, som epistaxis som sannsynligvis var trombocytopeni-relatert, endret mental status, hepatisk encefalopati og spente ascites. Han gjennomgikk 4 parasenteseprosedyrer, utført av sin lege, Dr. Andreas Ignaz Wawruch, gjennom laparotomi. Tjueto liter ascites ble drenert, men ingen asepsis tiltak ble benyttet, heller ikke var det tilstrekkelig lukking av bukveggen, og pasienten utviklet en infisert ascitic fistel og mulig bakteriell peritonitt.8 Til tross for tallrike medisinske anbefalinger fortsatte Beethoven, som nå var avmagret, å spise og drikke som han ville, med intensjoner om å komponere en tiende symfoni, et requiem og musikk For Goethes Faust. Til Slutt, I Mars 1827, presenterte han med progressiv gulsott, spente ascites, nedre ekstremitetsødem, anuri, feber og hepatisk encefalopati som resulterte i hans død. Ludwig van Beethoven døde 26. Mars 1827, 56 år gammel, i Wien. Obduksjonsrapporten beskrev en emaciated, cachectic kropp, spesielt nedre lemmer, med flere petechiae og en oppblåst mage. Bukhulen ble fylt med en uklar, gråbrun væske. Leveren var halvparten av sin normale størrelse, hard, blågrønn, og hadde en nodulær overflate, karakteristisk for makronodulær cirrhose. Det var slam i det indre av galleblæren. Milten var mer enn dobbelt sin normale størrelse, hard og svartaktig. Begge nyrene var bleke, og når de ble delt, var hver kalyx full av kalkholdige konkretjoner, i samsvar med papillær nekrose eller nyrestein.9
Død
den sannsynlige årsaken Til Beethovens død var akutt kronisk leversvikt. Det syndromet er preget av akutt dekompensasjon manifestert av ascites, hepatisk encefalopati, koagulasjonsendringer, bakteriell infeksjon, multippel organsvikt og forhøyet kortsiktig dødelighet hos pasienter med underliggende levercirrhose.10 selv om 40% av pasientene ikke har en gjenkjennelig utløsende faktor, Kan Det i Beethovens tilfelle tilskrives en smittsom prosess på Grunn Av ascitic fistel og sekundær peritonitt, alvorlig alkoholisk hepatitt eller sirkulasjonsdysfunksjon etter paracentesen. Alkoholforbruk ser ut til å være den mest sannsynlige årsaken Til beethovens levercirrhose, til tross for det makronodulære utseendet beskrevet i obduksjonen. Selv om dette funnet er i motsetning til mikronodulær cirrhose (Laennecs cirrhose) beskrevet hos pasienter med alkoholisk levercirrhose, er andre diagnoser som er foreslått for å forklare levercirrhose, hemokromatose og autoimmun leversykdom med primær skleroserende kolangitt assosiert med sannsynlig idiopatisk inflammatorisk tarmsykdom. Det er imidlertid ikke tilstrekkelig bevis for å bekrefte noen av dem.
Den 27. Mars beskrev Anselm Hü, 11 komponist Og venn,Beethovens siste øyeblikk som følger:
» han lå der, bevisstløs, fra tre på ettermiddagen til etter fem. Det var plutselig et høyt tordenklapp ledsaget av et lyn som opplyste dødskammeret med et sterkt lys. Etter dette uventede naturfenomenet åpnet Beethoven øynene, løftet sin høyre hånd og med neven knytt, så oppover i flere sekunder med et alvorlig, truende ansikt, som om å si: «jeg trosser deg, ondskapens krefter! Vekk! Gud er med meg.»Det virket også som om han ropte som en tapper kommandant til sine svakhjertede tropper:» Mot, menn! Fremad! Stol på meg! Seieren er vår!»Da han la hånden synke ned på sengen igjen, lukket øynene halvveis. Min høyre hånd lå under hodet, min venstre hånd hvilte på brystet. Det var ikke mer pust, ikke mer hjerteslag!»
vi musikkelskere og fagfolk innen medisin, «den mest humanistiske av vitenskapene og den mest vitenskapelige av humaniora»,12 feirer din 250 års eksistens og er evig takknemlig for arven din som pianist, fiolinist, organist, komponist, dirigent, professor, idealist, og som en mann som overvant enorme motganger for å gi fullt uttrykk for hans geni.
Beethoven for alltid!
Finansiering
Ingen.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.