In questo tragico 2020, anno di pandemia, confinamento e incertezza, viene commemorato il 250 ° anniversario della nascita di uno dei musicisti più importanti della storia. Le celebrazioni dell’anniversario sono state cancellate a causa delle misure sanitarie contro l’infezione dal virus SARS-CoV-2. La sfortuna sembra accompagnare quel genio.
Al di là di ogni dubbio, è ingiusto che noi amanti della musica dobbiamo astenerci dal celebrare l’eredità di Beethoven, ma il confinamento ci ha dato tempo per la riflessione, l’introspezione e la valutazione di chi siamo e cosa facciamo. L’Ode alla gioia del compositore, la più bella delle melodie che ha ispirato l’unità dell’umanità per quasi 200 anni, è stata creata in condizioni di isolamento, di assoluto silenzio interiore sofferto dall’artista, causato non da una pandemia, ma dalla sordità. L’elemento di ingiustizia nel fatto che un musicista così grande non potrebbe mai sentire il suo epocale Opus 125 è innegabile. Tuttavia, è molto probabile che il fattore avverso della sua malattia e dell’isolamento, associato al suo impegno per la sua musica, i suoi ideali e per l’umanità, abbia contribuito a renderlo un artista eccezionale nella sua vita e il compositore, intrappolato nel silenzio, della musica più potente mai creata.
Lo scopo del nostro articolo è quello di presentare e analizzare sinteticamente la storia clinica e la diagnosi differenziale delle principali condizioni mediche che hanno colpito questo incredibile musicista. Le informazioni e l’interpretazione dei loro segni e sintomi si basano principalmente sulle lettere scritte da Beethoven ai suoi amici più cari e sui risultati dell’autopsia effettuata un giorno dopo la sua morte dal Dr. Johann Wagner e dal Dr. Karl von Rokitansky, il padre dell’anatomia patologica moderna.1
Infanzia
Ludwig van Beethoven nacque il 16 dicembre 1770, nella piccola città tedesca di Bonn, situata sulle rive del Reno. Era il secondo di 7 figli, di cui solo 3 vissero oltre l’infanzia (Ludwig, Kaspar Anton Karl e Nikolaus Johann). Sua nonna paterna, Josepha, e suo padre, Johann van Beethoven, soffrivano di disturbo da uso di alcol, che ha portato alla morte di suo padre quando Ludwig era 21 anni. Le complicazioni della tubercolosi hanno causato la morte di sua madre, Maria Magdalena Keverich, e di suo fratello minore, Kaspar Anton Karl. Durante la sua infanzia, Ludwig contrasse il vaiolo, che provocò cicatrici facciali, e sperimentò infezioni respiratorie ricorrenti, facilitate dall’asma bronchiale sottostante. Per il resto della sua vita, fino alla sua morte all’età di 56 anni, fu tormentato da numerose malattie, la maggior parte di eziologia sconosciuta. L’infanzia sofferenze subite a causa di paterno di violenza e di abuso, il suo ruolo obbligatorio di fornire e a sostenere la sua famiglia, come un adolescente, il silenzio interiore e confinamento, provocato da sordità, e i suoi problemi di salute più come un adulto, si intrecciano con il suo immenso impegno per la musica, ha portato Beethoven, lasciandoci una eredità musicale di cui melodie, oltre alla loro bellezza, hanno il potere di abbracciare milioni di anime (Fig. 1).
Ritratto di Ludwig van Beethoven, lavorando alla composizione della Missa Solemnis in re maggiore, op.123, dipinta da Joseph Karl Stieler nel 1820.
Sordità
La sordità di Beethoven, uno degli enigmi medici più interessanti, con un’eziologia ancora incerta, fu descritta per la prima volta nella corrispondenza personale di Ludwig con il suo caro amico, Franz Gerhardt Wegeler, nel 1801. Beethoven ha descritto una storia di 3 anni di ipoacusia bilaterale progressiva a suoni ad alta frequenza, come quelli prodotti dal violino, ottavino e pianoforte, che inizialmente ha avuto inizio nell’orecchio sinistro. L’ipoacusia era associata a tinnito insopportabile, scarsa discriminazione e reclutamento, caratteristiche coerenti con la perdita dell’udito neurosensoriale.2,3 Il difetto uditivo ha causato a Beethoven una bassa autostima, labilità emotiva e progressivo isolamento, portando a ideazioni suicide (il Testamento di Heiligenstadt). Era irritabile, combattivo e arrogante. Come suo padre e sua nonna paterna, Ludwig era un bevitore, con importanti periodi di consumo di alcol che ha iniziato a intermittenza quando aveva 17 anni, in particolare durante i suoi periodi di depressione. La sua bevanda preferita era il vino ungherese, che a quel tempo era di scarsa qualità e contaminato di piombo per migliorare il suo aroma e sapore. La progressione della sua perdita dell’udito culminò in completa sordità a 47 anni. Durante quel periodo della sua vita, Beethoven compose la Missa Solemnis, la Nona Sinfonia, che debuttò nel 1824, e le sue ultime sonate per pianoforte e quartetti d’archi, tutte opere importanti che furono scritte quando era completamente sordo. Il referto autoptico descriveva uno spessore cranico del doppio della dimensione normale, con una prominenza dell’osso frontale e irregolarità delle ossa zigomatiche, assottigliamento dei nervi uditivi, prevalentemente del nervo sinistro, privo di sostanza midollare, e una tromba di Eustachio ristretta con mucosa retratta a livello della porzione ossea.1 Numerose patologie in diagnosi differenziale sono stati proposti per Beethoven, la perdita dell’udito neurosensoriale, e più sostenibile sono: 1) l’avvelenamento da piombo, in base alla presenza di residui di piombo 100 volte superiore al normale, nei suoi capelli e ossa, secondo un’analisi effettuata negli Stati Uniti a metà degli anni 1990,42) Cogan sindrome, caratterizzata da bilaterale perdita dell’udito neurosensoriale e cheratite interstiziale secondaria di vasculite, anche se non c’è evidenza di disfunzione vestibolare in Beethoven testi; questa sindrome può essere associata a malattia infiammatoria intestinale idiopatica e artrite reattiva, 5 e 3) La malattia di Paget è supportata dalla prominenza ossea frontale, dall’acufene e dal mal di testa. Altre diagnosi meno probabili sono otosclerosi, sarcoidosi e sifilide.1
Manifestazioni gastrointestinali
Dopo la morte di sua madre, che si stima sia avvenuta quando aveva tra i 17 e i 22 anni, Beethoven iniziò ad avere numerosi sintomi gastrointestinali che lo avrebbero accompagnato per il resto della sua vita. I suoi sintomi clinici erano caratterizzati da dolore addominale colico generalizzato con periodi di esacerbazione e remissione. A volte il dolore era invalidante e aveva cambiamenti nella frequenza dei movimenti intestinali e nella consistenza delle feci, con una predominanza di diarrea acquosa ma senza malassorbimento o caratteristiche infiammatorie. A volte si lamentava di iporessia, mal di testa, artralgia e meteorismo. Gli episodi di dolore sono stati esacerbati durante i periodi di stress o depressione e migliorati con analgesici, come chinino e salicina, bagni con acqua di fiume fredda o tiepida (“Bagni del Danubio”) o con consumo di alcol. Gli episodi di dolore sono aumentati di frequenza e intensità nel tempo. Tra i 34 ei 37 anni, Beethoven ha presentato un’infezione purulenta dei tessuti molli in un dito del piede, coerente con un ascesso, che ha quasi richiesto l’amputazione, seguita da un ascesso sottomandibolare che è stato risolto in tre mesi. A 53 anni, ha anche presentato un doloroso rossore agli occhi, molto probabilmente a causa di sclerite, uveite o cheratite interstiziale.6,7 Nonostante la sintomatologia gastrointestinale descritta, Beethoven aveva un fisico robusto. Era basso, con le spalle larghe, e aveva un collo corto, naso rotondo, pelle scura, e una fronte ampia e prominente. Si sporse un po ‘ in avanti mentre camminava, ma non aveva segni di malnutrizione cronica che divenne evidente durante gli ultimi anni della sua vita, quando si presentò con complicazioni associate a malattie del fegato. All’autopsia, la cavità toracica e il contenuto erano normali, lo stomaco e l’intestino erano dilatati dall’aria, senza alcuna alterazione macroscopica rilevante, e il pancreas era grande e duro. Il dotto pancreatico principale era dilatato e appariva “largo come un’oca”.1 La semiologia di quei segni e sintomi suggerisce che Beethoven soffrisse di sindrome dell’intestino irritabile predominante nella diarrea, dato che non aveva sintomi di allarme, come sanguinamento gastrointestinale, o risultati anatomopatologici di malattia organica nel tratto digestivo. La descrizione del pancreas all’autopsia è coerente con la pancreatite cronica, probabilmente secondaria al consumo di alcol. Sono state proposte altre malattie meno probabili nella diagnosi differenziale che spiegano la sua sintomatologia gastrointestinale, come la malattia infiammatoria intestinale idiopatica, la sarcoidosi, la tubercolosi intestinale, la malattia di Whipple, l’avvelenamento da piombo e la carenza selettiva di IgA.
Malattia del fegato
Le prime manifestazioni di insufficienza epatica divennero evidenti nel 1821, quando Beethoven aveva 51 anni. Ha presentato con ittero progressivo, nausea, vomito, dolore addominale, astenia e adynamia, correlati a una probabile epatite virale o epatite alcolica, che è stata rimessa dopo 3 mesi. Nel 1822, ebbe un episodio di dolore toracico pleuritico unilaterale, descritto come “gotta toracica”. Nel 1826, presentò complicazioni che potrebbero essere attribuite alla cirrosi epatica con ipertensione portale, come l’epistassi che era probabilmente correlata alla trombocitopenia, lo stato mentale alterato, l’encefalopatia epatica e l’ascite tesa. Ha subito 4 procedure di paracentesi, eseguite dal suo medico, Dr. Andreas Ignaz Wawruch, attraverso laparotomia. Ventidue litri di ascite sono stati drenati, ma non sono state utilizzate misure di asepsi, né vi è stata un’adeguata chiusura della parete addominale, e il paziente ha sviluppato una fistola ascitica infetta e una possibile peritonite batterica.8 Nonostante le numerose raccomandazioni mediche, Beethoven, ormai emaciato, continuò a mangiare e bere a suo piacimento, con l’intenzione di comporre una decima sinfonia, un requiem e musica per il Faust di Goethe. Infine, nel marzo del 1827, si presentò con ittero progressivo, ascite tesa, edema degli arti inferiori, anuria, febbre ed encefalopatia epatica che portarono alla sua morte. Ludwig van Beethoven morì il 26 marzo 1827, a 56 anni, nella città di Vienna. Il rapporto dell’autopsia descriveva un corpo cachettico emaciato, in particolare gli arti inferiori, con petecchie multiple e un addome disteso. La cavità addominale era piena di un liquido torbido, grigio-bruno. Il fegato era la metà delle sue dimensioni normali, duro, verde-bluastro, e aveva una superficie nodulare, caratteristica della cirrosi macronodulare. C’era del fango all’interno della cistifellea. La milza era più del doppio della sua dimensione normale, dura e nerastra. Entrambi i reni erano pallidi e, quando sezionati, ogni calice era pieno di concrezioni calcaree, coerenti con necrosi papillare o calcoli renali.9
Morte
La probabile causa della morte di Beethoven era l’insufficienza epatica acuta su cronica. Questa sindrome è caratterizzata da scompenso acuto manifestato da ascite, encefalopatia epatica, alterazioni della coagulazione, infezione batterica, insufficienza multiorgano ed elevata mortalità a breve termine in pazienti con cirrosi epatica sottostante.10 Anche se il 40% dei pazienti non ha un fattore precipitante riconoscibile, nel caso di Beethoven, può essere attribuito a un processo infettivo dovuto alla fistola ascitica e alla peritonite secondaria, all’epatite alcolica grave o alla disfunzione circolatoria dopo la paracentesi. Il consumo di alcol sembra essere la causa più probabile della cirrosi epatica di Beethoven, nonostante l’aspetto macronodulare descritto nell’autopsia. Sebbene questa scoperta sia in contrasto con la cirrosi micronodulare (cirrosi di Laennec) descritta in pazienti con cirrosi epatica alcolica, altre diagnosi che sono state proposte per spiegare la cirrosi epatica sono l’emocromatosi e la malattia epatica autoimmune con colangite sclerosante primaria associata a probabile malattia infiammatoria intestinale idiopatica. Tuttavia, non ci sono prove sufficienti per confermare nessuno di essi.
Il 27 marzo, Anselm Hüttenbrenner,11 compositore e amico, descrisse gli ultimi momenti di Beethoven come segue:
“Giaceva lì, incosciente, dalle tre del pomeriggio fino a dopo le cinque. Ci fu improvvisamente un forte battito di tuono accompagnato da un fulmine che illuminò la camera della morte con una luce dura. Dopo questo inaspettato fenomeno naturale, Beethoven aprì gli occhi, alzò la mano destra e, con il pugno chiuso, guardò verso l’alto per alcuni secondi con un volto grave e minaccioso, come per dire: “Ti sfido, poteri del male! Via! Dio è con me.”Sembrava anche che stesse chiamando come un valoroso comandante alle sue truppe deboli di cuore:” Coraggio, uomini! Avanti! Fidati di me! La vittoria è nostra!”Mentre lasciava che la sua mano affondasse di nuovo sul letto, i suoi occhi si chiusero a metà strada. La mia mano destra giaceva sotto la sua testa, la mia mano sinistra poggiava sul suo seno. Non c’era più respiro, non c’era più battito cardiaco!”
Siamo appassionati di musica e i professionisti della medicina, “la più umanistica delle scienze e la più scientifica delle scienze umane”,12 celebrare il 250 anni di esistenza e sono eternamente grato per la vostra eredità come un pianista, violinista, organista, compositore, direttore d’orchestra, docente, un idealista, un uomo che ha vinto enormi avversità, per dare piena espressione al suo genio.
Beethoven per sempre!
Finanziamento
Nessuno.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interessi.