ebben A tragikus 2020-ig évente egy járvány, szülés, illetve a bizonytalanság, a 250 évfordulója alkalmából a születését a történelem egyik kiemelkedő zenészek emlékét. Az évfordulós ünnepségeket a SARS-CoV-2 vírus fertőzése elleni egészségügyi intézkedések miatt törölték. Úgy tűnik, hogy a balszerencse kíséri ezt a zsenit.
kétségtelen, hogy igazságtalan, hogy nekünk, zenerajongóknak tartózkodnunk kell Beethoven örökségének ünneplésétől, de a bezártság időt adott arra, hogy elmélkedjünk, önvizsgálatot végezzünk, és értékeljük, kik vagyunk és mit csinálunk. A zeneszerző Örömódája, a legszebb dallamok, amelyek közel 200 éve inspirálják az emberiség egységét, elszigeteltség, a művész által elszenvedett abszolút belső csend körülményei között jött létre, amelyet nem járvány, hanem süketség okozott. Az igazságtalanság eleme abban a tényben, hogy egy ilyen nagy zenész soha nem hallotta a 125-ös jelentős opusát, tagadhatatlan. Mindazonáltal nagyon valószínű, hogy betegsége és elszigeteltsége kedvezőtlen tényezője, amely a zenéje, eszméi és az emberiség iránti elkötelezettségéhez kapcsolódik, hozzájárult ahhoz, hogy életében kiemelkedő művész legyen, és a csendbe szorult zeneszerző, a valaha létrehozott legerősebb zene.
cikkünk célja, hogy tömören bemutassuk és elemezzük a hihetetlen zenészt érintő főbb betegségek klinikai történetét és differenciáldiagnózisát. Tüneteikről és tüneteikről szóló információk és azok értelmezése főként Beethoven legközelebbi barátainak írt levelein, valamint a halála után egy nappal Dr. Johann Wagner és Dr. Karl von Rokitansky, a modern patológiai anatómia atyja által végzett boncolás eredményein alapul.1
gyermekkor
Ludwig Van Beethoven született December 16, 1770, a kis német város Bonn található, a bankok a Rajna. Ő volt a második a 7 gyermek közül, akik közül csak 3 élt túl csecsemőkorban (Ludwig, Kaspar Anton Karl és Nikolaus Johann). Apai nagyanyja, Josepha, apja, Johann van Beethoven alkoholfogyasztási rendellenességben szenvedett, amely apja halálához vezetett, amikor Ludwig 21 éves volt. A tuberkulózis szövődményei édesanyja, Maria Magdalena Keverich és öccse, Kaspar Anton Karl életét követelték. Gyermekkorában Ludwig himlőt kapott, ami az arc hegesedését eredményezte, és visszatérő légúti fertőzéseket tapasztalt, amelyeket a mögöttes bronchiális asztma segített elő. Élete hátralévő részében, 56 éves korában bekövetkezett haláláig számos betegség, az ismeretlen etiológia többsége kínozta. Az apai erőszak és bántalmazás miatt elszenvedett gyermekkori szenvedés, a családról való gondoskodás és családfenntartás kötelező szerepe kamaszként, a süketség által előidézett belső csend és bezártság, valamint felnőttkori többszörös egészségügyi problémái, amelyek összefonódtak a zene iránti óriási elkötelezettségével, azt eredményezték, hogy Beethoven olyan zenei örökséget hagyott ránk, amelynek dallamai szépségük mellett lelkek millióit ölelik át (ábra. 1).
Ludwig Van Beethoven portréja, a Missa Solemnis D-dúr kompozícióján dolgozik, op. 123, festette Joseph Karl Stieler 1820-ban.
süketség
Beethoven süketségét, az egyik legérdekesebb orvosi rejtélyt, amelynek etiológiája még mindig bizonytalan, először Ludwig közeli barátjával, Franz Gerhardt Wegelerrel folytatott személyes levelezésében írták le 1801-ben. Beethoven leírta a progresszív kétoldalú hypoacusis 3 éves történetét a magas frekvenciájú hangokra, mint például a hegedű, a piccolo és a zongora, amelyek kezdetben a bal fülben kezdődtek. A hypoacusis elviselhetetlen fülzúgással, rossz diszkriminációval és toborzással társult, olyan jellemzőkkel, amelyek összhangban vannak a szenzorineurális halláskárosodással.2,3 a halláskárosodás miatt Beethoven alacsony önértékeléssel, érzelmi labilitással és fokozatos elszigeteltséggel rendelkezett, ami öngyilkossági gondolatokhoz vezetett (a Heiligenstadti végrendelet). Ingerlékeny, harcias és arrogáns volt. Mint az apja és az apai nagyanyja, Ludwig volt egy ivó, fontos időszakokban az alkoholfogyasztás kezdődött időszakosan, amikor ő volt 17 éves, különösen az ő időszakokban a depresszió. Kedvenc itala a magyar bor volt, amely akkoriban rossz minőségű volt, és ólommal szennyezett, hogy javítsa aromáját és ízét. Halláskárosodásának előrehaladása 47 éves korában teljes süketséggel tetőzött. Élete ezen időszakában Beethoven komponálta a Missa Solemnis-t, a kilencedik szimfóniát, amely 1824-ben debütált, valamint utolsó zongoraszonátáit és vonósnégyeseit, amelyek mind olyan fontos művek voltak, amelyeket teljesen süket korában írtak. A boncolási jelentés szerint a koponya vastagsága kétszerese a normál méretnek, a frontális csont kiemelkedése és a járomcsontok szabálytalansága, a hallóidegek, elsősorban a bal ideg elvékonyodása, medulláris anyag nélkül, és egy szűkített Eustachianus cső visszahúzott nyálkahártyával a csontrész szintjén.1 a differenciáldiagnózisban számos patológiát javasoltak Beethoven szenzorineurális halláskárosodására, és a leginkább fenntarthatóak: 1) ólommérgezés, amely a normálnál 100-szor magasabb ólom-maradványok jelenlétén alapul a hajában és a csontjaiban, az Egyesült Államokban az 1990-es évek közepén végzett elemzés szerint,42) Cogan-szindróma, amelyet kétoldali szenzorineurális halláskárosodás és a vasculitis miatt másodlagos interstitialis keratitis jellemez, bár Beethoven szövegeiben nincs bizonyíték a vestibularis diszfunkcióra; ez a szindróma idiopátiás gyulladásos bélbetegséggel és reaktív ízületi gyulladással társulhat, 5 és 3) a Paget-kórt a frontális csont kiemelkedése, a fülzúgás és a fejfájás támogatja. Más kevésbé valószínű diagnózisok az otosclerosis, a szarkoidózis és a szifilisz.1
gastrointestinalis megnyilvánulások
édesanyja halála után, amely becslések szerint 17-22 éves korában történt, Beethovennek számos emésztőrendszeri tünete volt, amelyek egész életében elkísérik. Klinikai tüneteit generalizált colicky hasi fájdalom jellemezte, súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Időnként a fájdalom cselekvőképtelenné vált, és megváltozott a bélmozgások gyakorisága és a széklet konzisztenciája, túlnyomórészt vizes hasmenés, de nincs felszívódási zavar vagy gyulladásos jellemzők. Néha hyporexiára, fejfájásra, arthralgiára és meteorizmusra panaszkodott. A fájdalom epizódok súlyosbodtak időszakokban a stressz vagy a depresszió és javult fájdalomcsillapítók, mint például a kinin és szalicin, fürdők hideg vagy langyos folyóvízzel (“Duna fürdők”), vagy alkoholfogyasztás. A fájdalom epizódjai idővel gyakoribbá és intenzitássá váltak. 34-37 éves korában Beethoven egy gennyes lágyrész-fertőzést mutatott be a lábujjában, amely egy tályognak felel meg, amely majdnem amputációt igényelt, majd egy submandibularis tályog következett, amely három hónap alatt megoldódott. 53 éves korában fájdalmas szemvörösödést is mutatott, valószínűleg scleritis, uveitis vagy interstitialis keratitis miatt.6,7 a leírt gyomor-bélrendszeri tünetek ellenére Beethoven robusztus fizikummal rendelkezett. Alacsony volt, széles vállakkal, rövid nyaka, kerek orra, sötét bőre, széles és kiemelkedő homloka volt. Séta közben kissé előrehajolt, de nem volt jele a krónikus alultápláltságnak, amely életének utolsó éveiben nyilvánvalóvá vált, amikor májbetegséggel járó szövődményekkel jelentkezett. A boncoláskor a mellkas ürege és tartalma normális volt, a gyomor és a belek levegővel kitágultak, lényeges makroszkopikus változás nélkül, és a hasnyálmirigy nagy és kemény volt. A fő hasnyálmirigy-csatorna kitágult, és “olyan szélesnek tűnt, mint egy libabőr”.1 ezeknek a jeleknek és tüneteknek a szemiológiája azt sugallja, hogy Beethoven hasmenéses-domináns irritábilis bél szindrómában szenvedett, mivel nem voltak riasztási tünetei, mint például a gyomor-bélrendszeri vérzés, vagy az emésztőrendszer szerves betegségének anatómopatológiai eredményei. A hasnyálmirigy leírása a boncoláskor összhangban van a krónikus hasnyálmirigy-gyulladással, valószínűleg másodlagos az alkoholfogyasztáshoz. A gasztrointesztinális tüneteket magyarázó differenciáldiagnózisban más kevésbé valószínű betegségeket javasoltak, mint például idiopátiás gyulladásos bélbetegség, szarkoidózis, bél tuberkulózis, Whipple-kór, ólommérgezés és szelektív IgA-hiány.
májbetegség
a májelégtelenség első megnyilvánulása 1821-ben vált nyilvánvalóvá, amikor Beethoven 51 éves volt. Progresszív sárgasággal, hányingerrel, hányással, hasi fájdalommal, aszténiával és adynámiával jelentkezett, amely valószínűleg vírusos hepatitishez vagy alkoholos hepatitishez kapcsolódik, amely 3 hónap után enyhült. 1822-ben egyoldalú pleuritikus mellkasi fájdalom epizódja volt, amelyet “mellkasi köszvénynek”neveztek. 1826-ban olyan szövődményeket mutatott be, amelyek a máj cirrhosisának tulajdoníthatók portális hipertóniával, mint például az orrvérzés, amely valószínűleg thrombocytopeniával kapcsolatos, megváltozott mentális állapot, hepatikus encephalopathia és feszült ascites. 4 paracentesis eljáráson esett át, amelyet orvosa, Dr. Andreas Ignaz Wawruch végzett laparotómián keresztül. Huszonkét liter ascitest ürítettek le, de nem alkalmaztak aszepszis intézkedéseket, sem a hasfal megfelelő lezárását, és a beteg fertőzött ascitikus fistulát és lehetséges bakteriális peritonitist fejlesztett ki.8 a számos orvosi javaslat ellenére a most lesoványodott Beethoven továbbra is kedve szerint evett és ivott, azzal a szándékkal, hogy egy tizedik szimfóniát, egy requiemet és zenét komponáljon Goethe Faustjához. Végül 1827 márciusában progresszív sárgasággal, feszült ascitesszel, alsó végtagi ödémával, anuriával, lázzal és hepatikus encephalopathiával jelentkezett, ami halálához vezetett. Ludwig Van Beethoven március 26-án, 1827-ben, 56 éves korában halt meg Bécs városában. A boncolási jegyzőkönyv egy lesoványodott, cachecticus testet írt le, különösen az alsó végtagokat, többszörös petechiákkal és kitágult hassal. A hasüreget zavaros, szürkésbarna folyadékkal töltötték meg. A máj normál méretének fele volt, kemény, kékes-zöld, nodularis felülete volt, amely a macronodularis cirrhosisra jellemző. Iszap volt az epehólyag belsejében. A lép a normál méretének több mint kétszerese volt, kemény és feketés. Mindkét vese sápadt volt, és a metszéskor mindegyik csésze tele volt meszes betonokkal, amelyek papilláris nekrózisra vagy vesekőre utalnak.9
halál
Beethoven halálának valószínű oka akut-krónikus májelégtelenség volt. Ezt a szindrómát akut dekompenzáció jellemzi ascites, máj encephalopathia, véralvadási változások, bakteriális fertőzés, több szerv elégtelenségés emelkedett rövid távú mortalitás májcirrózisban szenvedő betegeknél.10 annak ellenére, hogy a betegek 40% – ánál nincs felismerhető kiváltó tényező, Beethoven esetében az ascites fistula és a másodlagos peritonitis, a súlyos alkoholos hepatitis vagy a paracentézis utáni keringési diszfunkció miatt fertőző folyamatnak tulajdonítható. Úgy tűnik, hogy az alkoholfogyasztás a legvalószínűbb oka Beethoven májcirrózisának, a boncolásban leírt makronoduláris megjelenés ellenére. Bár ez a megállapítás ellentétben áll az alkoholos májcirrhosisban szenvedő betegeknél leírt mikronoduláris cirrhosissal (Laennec cirrhosis), a májcirrhosis magyarázatára javasolt egyéb diagnózisok a hemochromatosis és az autoimmun májbetegség primer szklerotizáló cholangitissel, amely valószínűleg idiopátiás gyulladásos bélbetegséggel jár. Nincs azonban elegendő bizonyíték egyikük megerősítésére.
március 27-én Anselm H, 11 zeneszerző és barát így írta le Beethoven utolsó pillanatait:
“eszméletlenül feküdt ott,délután háromtól öt utánig. Hirtelen hangos mennydörgés hallatszott, amelyet villámcsapás kísért, amely erős fénnyel világította meg a halálkamrát. E váratlan természeti jelenség után Beethoven kinyitotta a szemét, felemelte a jobb kezét, és ökölbe szorított öklével néhány másodpercig felnézett súlyos, fenyegető arccal, mintha azt mondaná: “szembeszállok veletek, gonosz erők! El innen! Isten velem van.”Úgy tűnt, mintha bátor parancsnokként hívná gyenge szívű csapatait:” bátorság, emberek! Előre! Bízz bennem! A győzelem a miénk!”Ahogy hagyta, hogy a keze ismét az ágyra süllyedjen, a szeme félig becsukódott. Jobb kezem a feje alatt feküdt, bal kezem a mellén pihent. Nem volt több légzés, nincs több szívverés!”
mi, a zene szerelmesei és az orvostudomány szakemberei, “a tudományok leg humanistábbjai és a legtudományosabb humán tudományok”, 12 ünnepeljük 250 éves fennállását, és örökké hálásak vagyunk az örökségért, mint zongorista, hegedűművész, orgonista, zeneszerző, karmester, professzor, idealista, és mint olyan ember, aki hatalmas hátrányokon ment keresztül, hogy teljes mértékben kifejezze zsenialitását.
Beethoven örökre!
Finanszírozás
Nincs.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.