tänä traagisena vuonna 2020, pandemian, vankeuden ja epävarmuuden vuonna, vietetään yhden historian merkittävimmän muusikon syntymän 250-vuotispäivää. Vuosipäivän juhlallisuudet on peruttu SARS-CoV-2-viruksen aiheuttaman tartunnan vastaisten terveystoimenpiteiden vuoksi. Huono onni seuraa tuota neroa.
on epäilemättä epäreilua, että meidän musiikin ystävien on pidättäydyttävä juhlimasta Beethovenin perintöä, mutta vankeus on antanut meille aikaa pohtia, itsetutkiskeluun ja arvioida, keitä olemme ja mitä teemme. Säveltäjän Oodi ilolle, kaunein melodioista, joka on innoittanut ihmiskunnan yhtenäisyyttä lähes 200 vuoden ajan, syntyi eristyneisyydessä, taiteilijan kärsimässä absoluuttisessa sisäisessä hiljaisuudessa, joka ei johdu pandemiasta vaan kuuroudesta. Epäoikeudenmukaisuuden elementti siinä, että näin suuri muusikko ei koskaan voinut kuulla hänen merkityksellistä Opustaan 125, on kiistaton. On kuitenkin varsin todennäköistä, että hänen sairautensa ja eristäytymisensä, jotka liittyivät hänen sitoutumiseensa musiikkiinsa, ihanteisiinsa ja ihmisyyteen, vaikuttivat siihen, että hänestä tuli hänen elinaikanaan erinomainen taiteilija ja hiljaisuuden vangitsema voimakkaimman koskaan luodun musiikin säveltäjä.
artikkelimme tarkoituksena on esittää ja analysoida ytimekkäästi tähän uskomattomaan muusikkoon vaikuttaneiden tärkeimpien sairauksien kliinistä historiaa ja erotusdiagnoosia. Tiedot niiden merkeistä ja oireista ja niiden tulkinnasta perustuvat pääasiassa Beethovenin lähimmille ystävilleen kirjoittamiin kirjeisiin sekä tohtori Johann Wagnerin ja tohtori Karl von rokitanskyn, modernin patologisen anatomian isän, eräänä päivänä hänen kuolemansa jälkeen tekemän ruumiinavauksen tuloksiin.1
lapsuus
Ludwig van Beethoven syntyi 16. joulukuuta 1770 pienessä saksalaisessa Bonnin kaupungissa, joka sijaitsi Reinin rannalla. Hän oli toinen 7 lapsesta, joista vain 3 eli yli lapsenkengissä (Ludwig, Kaspar Anton Karl ja Nikolaus Johann). Hänen isänäitinsä Josepha ja isänsä Johann van Beethoven kärsivät alkoholinkäyttöhäiriöstä, joka johti isän kuolemaan Ludwigin ollessa 21-vuotias. Tuberkuloosin aiheuttamat komplikaatiot vaativat hänen äitinsä Maria Magdalena Keverichin ja pikkuveljensä Kaspar Anton Karlin hengen. Ludwig sairastui lapsuudessaan isorokkoon, joka aiheutti kasvojen arpeutumista, ja hän sai toistuvia hengitystieinfektioita, joita helpotti taustalla oleva keuhkoastma. Loppuelämänsä ajan, aina kuolemaansa asti 56-vuotiaana, häntä piinasivat lukuisat sairaudet, suurin osa tuntemattomasta etiologiasta. Lapsuuden kärsimykset, joita hän joutui kestämään isän väkivallan ja hyväksikäytön vuoksi, hänen pakollinen tehtävänsä huolehtia ja tukea perhettään nuorena, kuurouden aiheuttama sisäinen hiljaisuus ja eristäytyminen sekä hänen lukuisat terveysongelmansa aikuisena, jotka kietoutuivat hänen valtavaan sitoutumiseensa musiikkiin, johtivat siihen, että Beethoven jätti meille musiikillisen perinnön, jonka melodioilla on kauneuden lisäksi voima syleillä miljoonia sieluja (Kuva. 1).
Ludwig van Beethovenin muotokuva, joka työstää Joseph Karl Stielerin vuonna 1820 maalaamaa Missa Solemnis D-duurissa Op. 123-sävellystä.
kuurous
Beethovenin kuurous, yksi mielenkiintoisimmista lääketieteellisistä arvoituksista, jonka etiologia on vielä epävarma, kuvattiin ensimmäisen kerran Ludwigin henkilökohtaisessa kirjeenvaihdossa läheisen ystävänsä Franz Gerhardt Wegelerin kanssa vuonna 1801. Beethoven kuvasi 3-vuotisen historian progressiivisista bilateraalisista hypoakuseista korkeataajuisille äänille, kuten viulun, pikkolon ja pianon tuottamille äänille, jotka alkoivat alun perin vasemmasta korvasta. Hypoakusis liittyi sietämätön tinnitus, huono syrjintä, ja rekrytointi, ominaisuudet, jotka ovat yhdenmukaisia sensorineuraalinen kuulon heikkenemistä.2,3 kuulovika aiheutti Beethovenille huonon itsetunnon, tunteiden horjuvuuden ja asteittaisen eristäytymisen, mikä johti itsemurha-ajatuksiin (Heiligenstadtin testamentti). Hän oli ärtyisä, taistelunhaluinen ja ylimielinen. Isänsä ja isänäitinsä tavoin Ludwig oli juoppo, jonka tärkeät alkoholinkäyttöjaksot alkoivat ajoittain hänen ollessaan 17-vuotias, erityisesti hänen masennuskausinaan. Hänen lempijuomansa oli unkarilainen viini, joka oli tuohon aikaan huonolaatuista ja lyijyn tahrimaa arominsa ja makunsa parantamiseksi. Hänen huonokuuloisuutensa eteneminen huipentui täydelliseen kuurouteen 47-vuotiaana. Tuona aikana Beethoven sävelsi Missa Solemniksen, yhdeksännen sinfonian, joka debytoi vuonna 1824, sekä viimeiset sonaattinsa pianolle ja jousikvartetoille, jotka kaikki olivat tärkeitä teoksia, jotka hän kirjoitti ollessaan täysin kuuro. Ruumiinavausraportissa kuvailtiin kallon paksuutta kaksi kertaa normaalia suuremmaksi, otsaluun huomattavuutta ja poskiluiden epäsäännöllisyyttä, kuulohermojen, pääasiassa vasemman hermon, ohenemista, ilman medullaarista ainetta, ja kavennettua Korvatorvea, jonka limakalvo on vetäytynyt luun osan tasolle.1 Beethovenin sensorineuraaliselle kuulonalenemalle on ehdotettu lukuisia patologioita erotusdiagnoosissa, ja kestävimmät ovat: 1) lyijymyrkytys, joka perustuu lyijyn jäännösten esiintymiseen 100 kertaa normaalia suuremmissa hiuksissa ja luissa, Yhdysvalloissa 1990-luvun puolivälissä tehdyn analyysin mukaan,42) Coganin oireyhtymä, jolle on ominaista kahdenvälinen sensorineuraalinen kuulonalenema ja interstitiaalinen keratiitti vaskuliitin jälkeen, vaikka Beethovenin teksteissä ei ole näyttöä tasapainoelimen toimintahäiriöstä.; kyseinen oireyhtymä voi liittyä idiopaattiseen tulehdukselliseen suolistosairauteen ja reaktiiviseen niveltulehdukseen,5 ja 3) Pagetin tautia tukevat otsaluun näkyvyys, tinnitus ja päänsärky. Muita vähemmän todennäköisiä diagnooseja ovat otosclerosis, sarkoidoosi ja kuppa.1
ruoansulatuskanavan oireet
äitinsä kuoleman jälkeen, jonka arvioidaan tapahtuneen hänen ollessaan 17-22-vuotias, Beethovenilla alkoi olla lukuisia maha-suolikanavan oireita, jotka seurasivat häntä koko hänen loppuelämänsä ajan. Hänen kliinisille oireilleen oli ominaista yleistynyt koliikkivatsakipu, johon liittyi pahenemisvaiheita ja remissiota. Toisinaan kipu oli lamauttavaa, ja hänellä oli muutoksia suolen toiminnan tiheydessä ja ulosteen johdonmukaisuudessa, ja hänellä oli pääasiassa vetistä ripulia, mutta ei imeytymishäiriöitä tai tulehdusominaisuuksia. Hän valitti joskus hyporeksiaa, päänsärkyä, nivelkipua ja meteorismia. Kipujaksot pahenivat stressin tai masennuksen aikana ja paranivat kipulääkkeillä, kuten kiniinillä ja salisiinilla, kylmällä tai haalealla jokivedellä (”Tonava-kylvyt”) tai alkoholinkäytöllä. Kipujaksot lisääntyivät ja voimistuivat ajan myötä. 34-37-vuotiaana Beethovenilla oli märkivä pehmytkudostulehdus, joka oli sopusoinnussa paiseen kanssa. se vaati melkein amputaation, ja sitä seurasi submandibulaarinen paise, joka hävisi kolmessa kuukaudessa. 53-vuotiaana hänellä esiintyi myös kivulias silmien punoitus, joka johtui todennäköisesti skleritiitista, uveiitista tai interstitiaalikeratiitista.6,7 kuvatuista ruoansulatuskanavan oireista huolimatta Beethovenilla oli vankka ruumiinrakenne. Hän oli lyhyt, leveät hartiat, ja hänellä oli lyhyt kaula, pyöreä nenä, tumma iho ja leveä ja näkyvä otsa. Hän nojasi kävellessään hieman eteenpäin, mutta hänellä ei ollut merkkejä kroonisesta aliravitsemuksesta, joka ilmeni hänen elämänsä viimeisinä vuosina, kun hän esitti maksasairauteen liittyviä komplikaatioita. Ruumiinavauksessa rintaontelo ja sen sisältö olivat normaalit, vatsa ja suolet laajenivat ilmalla, eikä niissä tapahtunut merkittävää makroskooppista muutosta, ja haima oli suuri ja kova. Haiman pääkanava oli laajentunut ja näytti ”yhtä leveältä kuin goosequill”.1 näiden merkkien ja oireiden semiologia viittaa siihen, että Beethoven kärsi ripulista, joka on vallitseva ärtyvän suolen oireyhtymä, koska hänellä ei ollut hälytysoireita, kuten ruoansulatuskanavan verenvuotoa tai anatomopatologisia löydöksiä orgaanisesta sairaudesta ruoansulatuskanavassa. Ruumiinavauksen haiman kuvaus sopii krooniseen haimatulehdukseen, joka on todennäköisesti seurausta alkoholinkäytöstä. Erotusdiagnoosissa on ehdotettu muita vähemmän todennäköisiä sairauksia, jotka selittävät hänen ruoansulatuskanavan oireensa, kuten idiopaattinen tulehduksellinen suolistosairaus, sarkoidoosi, suolistotuberkuloosi, Whipplen tauti, lyijymyrkytys ja selektiivinen IgA-puutos.
maksasairaus
maksan vajaatoiminnan ensimmäiset ilmenemismuodot tulivat ilmi vuonna 1821, jolloin Beethoven oli 51-vuotias. Hänellä esiintyi etenevää keltaisuutta, pahoinvointia, oksentelua, vatsakipua, asteniaa ja adynamiaa, jotka liittyivät todennäköiseen virushepatiittiin tai alkoholihepatiittiin, joka korjaantui 3 kuukauden kuluttua. Vuonna 1822 hänellä todettiin yksipuolinen keuhkopussin rintakipu, jota kuvailtiin nimellä ”rintakehä kihti”. Vuonna 1826 hän esitti komplikaatioita, jotka saattoivat johtua maksakirroosista portaalihypertensiolla, kuten nenäverenvuoto, joka oli todennäköisesti trombosytopeniaan liittyvä, muuttunut mielentila, maksan enkefalopatia ja jännittynyt askites. Hänelle tehtiin 4 parasenteesiä, jotka hänen lääkärinsä, tohtori Andreas Ignaz Wawruch suoritti laparotomian kautta. 22 litraa askitesta tyhjennettiin, mutta mitään asepsis-toimenpiteitä ei hyödynnetty, eikä vatsanpeitteitä suljettu riittävästi, ja potilaalle kehittyi infektoitunut askitinen fisteli ja mahdollinen bakteeriperitoniitti.8 lukuisista lääketieteellisistä suosituksista huolimatta riutunut Beethoven jatkoi syömistä ja juomista mielensä mukaan aikomuksenaan säveltää kymmenes sinfonia, requiem ja musiikkia Goethen Faustille. Lopulta, maaliskuussa 1827, hän esitteli progressiivinen keltaisuus, jännittynyt askites, alaraajaturvotus, anuria, kuume, ja maksan enkefalopatia, joka johti hänen kuolemaansa. Ludwig van Beethoven kuoli 56-vuotiaana 26.maaliskuuta 1827 Wienin kaupungissa. Ruumiinavausraportissa kuvailtiin kuihtunutta, kakektista ruumista, erityisesti alaraajoja, joissa oli useita petekioita ja laajentunut vatsa. Vatsaontelossa oli sameaa, harmaanruskeaa nestettä. Maksa oli puolet normaalikokoisuudestaan, kova, sinivihreä, ja sillä oli makronodulaariselle kirroosille ominainen kyhmypinta. Sappirakon sisäosissa oli lietettä. Perna oli yli kaksinkertainen normaaliin verrattuna, kova ja mustahko. Molemmat munuaiset olivat vaaleita, ja kun ne oli leikattu, kumpikin verhiö oli täynnä kalkkipitoisia konkreetioita, jotka sopivat papillaarisen nekroosiin tai munuaiskiviin.9
kuolema
Beethovenin todennäköinen kuolinsyy oli akuutti krooninen maksan vajaatoiminta. Tämä oireyhtymä on ominaista akuutti dekompensaatio ilmenee askites, maksan enkefalopatia, hyytymishäiriöt, bakteeri-infektio, useita elin vajaatoiminta, ja kohonnut lyhyen aikavälin kuolleisuus potilailla, joilla on taustalla maksakirroosi.10 vaikka 40%: lla potilaista ei ole tunnistettavaa saostavaa tekijää, Beethovenin tapauksessa se voi johtua tarttuvasta prosessista, joka johtuu askitisesta fistelistä ja sekundaarisesta peritoniitista, vakavasta alkoholihepatiitista tai verenkiertohäiriöstä parasenteesin jälkeen. Alkoholinkäyttö näyttää olevan todennäköisin syy Beethovenin maksakirroosiin ruumiinavauksessa kuvatusta makronodulaarisesta ulkonäöstä huolimatta. Vaikka tämä löydös on toisin kuin mikronodulaarinen kirroosi (Laennecin kirroosi) kuvattu potilailla, joilla on alkoholimaksakirroosi, muut diagnoosit, joita on ehdotettu selittämään maksakirroosi ovat hemokromatoosi ja autoimmuunimaksasairaus primaarinen sklerosoiva kolangiitti liittyy todennäköinen idiopaattinen tulehduksellinen suolistosairaus. Mikään niistä ei kuitenkaan ole riittävän todistusaineiston varassa.
Maaliskuun 27. päivänä Anselm Hüttenbrenner,11, säveltäjä ja ystävä, kuvaili Beethovenin viimeisiä hetkiä seuraavasti:
” hän makasi siellä tajuttomana iltapäiväkolmesta viiden jälkeen. Yhtäkkiä kuului kova ukkosen taputus, jota seurasi salamanisku, joka valaisi kuolinkammion ankaralla valolla. Tämän odottamattoman luonnonilmiön jälkeen Beethoven avasi silmänsä, nosti oikean kätensä ja katsoi nyrkkinsä puristuksessa ylös useita sekunteja haudanvakavasti, uhkaavasti, ikään kuin sanoen: ”Minä uhmaan sinua, pahan voimat! Pois! Jumala on kanssani.”Näytti myös siltä, että hän huusi kuin urhoollinen komentaja heikkohermoisille joukoilleen:” rohkeutta, miehet! Eteenpäin! Luota minuun! Voitto on meidän!”Kun hän taas laski kätensä sängylle, hänen silmänsä sulkeutuivat puolitiehen. Oikea käteni makasi hänen päänsä alla, vasen käteni lepäsi hänen rinnallaan. Ei ollut enää hengitystä, ei enää sydämenlyöntejä!”
Me musiikin ystävät ja lääketieteen ammattilaiset, ”tieteistä humanistisin ja humanistisista tieteistä tieteellisin”,12 juhlimme 250-vuotista olemassaoloanne ja olemme ikuisesti kiitollisia perinnöstänne pianistina, viulistina, urkurina, säveltäjänä, kapellimestarina, professorina, idealistina ja miehenä, joka voitti valtavat vastoinkäymiset antaakseen täyden ilmaisun neroudelleen.
Beethoven ikuisesti!
Rahoitus
Ei Mitään.
eturistiriidat
kirjoittajat ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.