v tomto tragickém roce 2020, roce pandemie, uvěznění a nejistoty, se připomíná 250.výročí narození jednoho z nejvýznamnějších hudebníků historie. Oslavy výročí byly zrušeny kvůli zdravotním opatřením proti nákaze virem SARS-CoV-2. Zdá se, že toho génia doprovází smůla.
není pochyb o tom, že my milovníci hudby se musíme zdržet oslavování Beethovenova odkazu, ale uvěznění nám dalo čas na reflexi, introspekci a hodnocení toho, kdo jsme a co děláme. Skladatelova Óda na radost, nejkrásnější melodie, která inspirovala jednotu lidstva téměř 200 let, byla vytvořena v podmínkách izolace, absolutního vnitřního ticha, které umělec utrpěl, způsobené nikoli pandemií, ale hluchotou. Prvek nespravedlnosti v tom, že takový skvělý hudebník nikdy neslyšel svůj významný Opus 125, je nepopiratelný. Nicméně, je docela pravděpodobné, že nepříznivý faktor jeho nemoci a izolace, spojené s jeho závazkem k jeho hudbě, jeho ideály, a lidstvu, přispěl k tomu, že se za svého života stal vynikajícím umělcem a skladatelem, uvězněný v tichu, nejsilnější hudby, jaká kdy byla vytvořena.
cílem našeho článku je stručně představit a analyzovat klinickou historii a diferenciální diagnostiku hlavních zdravotních stavů, které ovlivnily tohoto neuvěřitelného hudebníka. Informace a interpretace jejich příznaků a symptomů jsou založeny hlavně na dopisech napsaných Beethovenem jeho nejbližším přátelům a na nálezech z pitvy provedené jeden den po jeho smrti Dr. Johann Wagner a Dr. Karl von Rokitansky, otec moderní patologické anatomie.1
dětství
Ludwig van Beethoven se narodil 16. Prosince 1770 v malém německém městě Bonn na břehu Rýna. Byl druhým ze 7 dětí ,z nichž pouze 3 žily mimo dětství (Ludwig, Kašpar Anton Karl a Nikolaus Johann). Jeho Otcovská babička, Josepha, a jeho otec, Johann van Beethoven, trpěl poruchou užívání alkoholu, což vedlo k smrti jeho otce, když byl Ludwig 21 let. Komplikace z tuberkulózy si vyžádaly životy jeho matky Marie Magdaleny Keverichové a jeho mladšího bratra Kašpara Antona Karla. Během jeho dětství, Ludwig nakazil neštovice, což mělo za následek zjizvení obličeje, a zažil opakující se respirační infekce, usnadněno základním bronchiálním astmatem. Po zbytek svého života, až do své smrti ve věku 56 let, byl mučen četnými nemocemi, většinou neznámou etiologií. Utrpení z dětství, které snášel v důsledku otcovského násilí a zneužívání, jeho povinná role zajišťování a podpory své rodiny jako adolescenta, vnitřní ticho a uvěznění způsobené hluchotou a jeho mnohočetné zdravotní problémy jako dospělého, protkané jeho nesmírným závazkem k hudbě, vedly k tomu, že nám Beethoven zanechal hudební odkaz, jehož melodie mají kromě své krásy sílu přijmout miliony duší (obr. 1).
Portrét Ludwiga van Beethovena, pracující na kompozici Missy Solemnis D dur, op. 123, namaloval Joseph Karl Stieler v roce 1820.
hluchota
Beethovenova hluchota, jedna z nejzajímavějších lékařských záhad, se stále nejistou etiologií, byla poprvé popsána v Ludwigově osobní korespondenci s jeho blízkým přítelem Franzem Gerhardtem Wegelerem v roce 1801. Beethoven popsal 3letou historii progresivní bilaterální hypoacusis na vysokofrekvenční zvuky, jako jsou ty, které produkují housle, piccolo, a klavír, který zpočátku začal v levém uchu. Hypoacusis byla spojena s nesnesitelným tinnitem, špatnou diskriminací a náborem, charakteristikami, které jsou v souladu se senzorineurální ztrátou sluchu.2,3 porucha sluchu způsobila, že Beethoven měl nízkou sebeúctu, emoční labilitu a progresivní izolaci, což vedlo k sebevražedným myšlenkám (Heiligenstadtův zákon). Byl podrážděný, bojovný a arogantní. Stejně jako jeho otec a otcovská babička, Ludwig byl piják, s důležitými obdobími konzumace alkoholu, která začala přerušovaně, když mu bylo 17 let, zejména během období deprese. Jeho oblíbeným nápojem bylo maďarské víno, které bylo v té době nekvalitní a poskvrněné olovem, aby zlepšilo jeho vůni a chuť. Progrese jeho ztráty sluchu vyvrcholila úplnou hluchotou ve věku 47 let. Během tohoto období svého života složil Beethoven Missa Solemnis, devátou symfonii, která debutovala v roce 1824, a jeho poslední sonáty pro klavír a smyčcové kvartety, všechna důležitá díla, která byla napsána, když byl úplně hluchý. Pitevní zpráva popsala kraniální tloušťku dvojnásobku normální velikosti, s prominencí čelní kosti a nepravidelností zygomatických kostí, ztenčením sluchových nervů, převážně levého nervu, bez medulární látky a zúženou eustachovou trubicí se zasunutou sliznicí na úrovni kostní části.1 pro Beethovenovu senzorineurální ztrátu sluchu bylo navrženo mnoho patologií v diferenciální diagnostice a nejudržitelnější jsou: 1) otrava olovem, založená na přítomnosti zbytků olova 100krát vyšších, než je obvyklé ve vlasech a kostech, podle analýzy provedené ve Spojených státech v polovině 90. let,42) coganův syndrom, charakterizovaný bilaterální senzorineurální ztrátou sluchu a intersticiální keratitidou sekundární k vaskulitidě, i když v Beethovenových textech neexistují žádné důkazy o vestibulární dysfunkci; tento syndrom může být spojen s idiopatickým zánětlivým onemocněním střev a reaktivní artritidou, 5 a 3) Pagetova choroba je podporována prominencí čelní kosti, tinnitem a bolestem hlavy. Dalšími méně pravděpodobnými diagnózami jsou otoskleróza, sarkoidóza a syfilis.1
gastrointestinální projevy
po smrti jeho matky, která se odhaduje, že nastala, když mu bylo 17 až 22 let, začal Beethoven mít četné gastrointestinální příznaky, které by ho doprovázely po zbytek jeho života. Jeho klinické příznaky byly charakterizovány generalizovanou kolickou bolestí břicha s obdobím exacerbace a remisí. Někdy byla bolest neschopná a měl změny ve frekvenci pohybů střev a konzistence stolice, s převahou vodnatého průjmu, ale bez malabsorpce nebo zánětlivých rysů. Někdy si stěžoval na hyporexii, bolesti hlavy, artralgii a meteorismus. Epizody bolesti se zhoršily během období stresu nebo deprese a zlepšily se analgetiky, jako je chinin a salicin, koupele se studenou nebo vlažnou říční vodou („Dunajské lázně“) nebo při konzumaci alkoholu. Epizody bolesti se v průběhu času zvyšovaly ve frekvenci a intenzitě. Mezi 34 a 37 lety byl Beethoven vystaven hnisavé infekci měkkých tkání v špičce, v souladu s abscesem, který téměř vyžadoval amputaci, následovaný submandibulárním abscesem, který byl vyřešen za tři měsíce. Ve věku 53 let se také projevil bolestivým zarudnutím očí, pravděpodobně kvůli skleritidě, uveitidě nebo intersticiální keratitidě.6,7 navzdory popsané gastrointestinální symptomatologii měl Beethoven robustní postavu. Byl krátký, se širokými rameny, a měl krátký krk, kulatý nos, tmavá kůže, a široké a prominentní čelo. Při chůzi se naklonil trochu dopředu, ale neměl žádné známky chronické podvýživy, která se projevila během posledních let jeho života, když se projevil komplikacemi spojenými s onemocněním jater. Při pitvě byla hrudní dutina a obsah normální, žaludek a střeva byly rozptýleny vzduchem, bez relevantní makroskopické změny a pankreas byl velký a tvrdý. Hlavní pankreatický kanál byl rozšířen a vypadal „stejně široký jako husí kůže“.1 semiologie těchto příznaků a symptomů naznačuje, že Beethoven trpěl syndromem dráždivého tračníku převládajícím průjmem, vzhledem k tomu, že neměl žádné poplašné příznaky, jako je gastrointestinální krvácení nebo anatomopatologické nálezy organického onemocnění v zažívacím traktu. Popis slinivky břišní při pitvě je v souladu s chronickou pankreatitidou, pravděpodobně sekundární po konzumaci alkoholu. Byla navržena další méně pravděpodobná onemocnění v diferenciální diagnostice vysvětlující jeho gastrointestinální symptomatologii, jako je idiopatické zánětlivé onemocnění střev, sarkoidóza, střevní tuberkulóza, Whippleova choroba, otrava olovem a selektivní nedostatek IgA.
onemocnění jater
první projevy selhání jater se projevily v roce 1821, kdy bylo Beethovenovi 51 let. Představoval progresivní žloutenku, nevolnost, zvracení, bolest břicha, asténii a adynamii související s pravděpodobnou virovou hepatitidou nebo alkoholickou hepatitidou, která byla po 3 měsících remitována. V roce 1822 měl epizodu jednostranné pleuritické bolesti na hrudi, popsané jako „hrudní dna“. V roce 1826 představil komplikace, které by mohly být přičítány cirhóze jater s portální hypertenzí, jako je epistaxe, která pravděpodobně souvisela s trombocytopenií, změněným duševním stavem, jaterní encefalopatií a napjatým ascitem. Podstoupil 4 paracentetické procedury, které provedl jeho lékař Dr. Andreas Ignaz Wawruch, laparotomií. Bylo vypuštěno dvacet dva litrů ascitu, ale nebyla použita žádná opatření asepse, ani nedošlo k adekvátnímu uzavření břišní stěny a u pacienta se vyvinula infikovaná ascitická píštěl a možná bakteriální peritonitida.8 navzdory četným lékařským doporučením Beethoven, nyní vyhublý, pokračoval v jídle a pití, jak se mu líbilo, se záměrem skládat desátou symfonii, requiem a hudbu pro Goethova Fausta. Konečně, v březnu 1827, on představil s progresivní žloutenkou, napjatý ascites, edém dolních končetin, anurie, horečka, a jaterní encefalopatie, která vyústila v jeho smrt. Ludwig van Beethoven zemřel 26. března 1827 ve věku 56 let ve Vídni. Pitevní zpráva popsala vyhublé kachektické tělo, zejména dolní končetiny, s více petechiemi, a rozšířené břicho. Břišní dutina byla naplněna zakalenou, šedavě hnědou tekutinou. Játra byla polovina své normální velikosti, tvrdá, modrozelená a měla nodulární povrch, charakteristický pro makronodulární cirhózu. Ve vnitřku žlučníku byl kal. Slezina byla více než dvakrát větší než normální velikost, tvrdá a načernalá. Obě ledviny byly bledé, a když byly rozřezány, každý kalich byl plný vápnitých konkrecí, v souladu s papilární nekrózou nebo ledvinovými kameny.9
smrt
pravděpodobnou příčinou Beethovenovy smrti bylo akutní chronické selhání jater. Tento syndrom je charakterizován akutní dekompenzací projevující se ascitem, jaterní encefalopatií, změnami koagulace, bakteriální infekcí, selháním více orgánů a zvýšenou krátkodobou mortalitou u pacientů se základní cirhózou jater.10 i když 40% pacientů nemá rozpoznatelný srážecí faktor, v Beethovenově případě to může být přičítáno infekčnímu procesu v důsledku ascitické píštěle a sekundární peritonitidy, těžké alkoholické hepatitidy nebo oběhové dysfunkce po paracentéze. Konzumace alkoholu se zdá být nejpravděpodobnější příčinou Beethovenovy cirhózy jater, navzdory makronodulárnímu vzhledu popsanému v pitvě. Ačkoli toto zjištění je v rozporu s mikronodulární cirhózou (Laennecova cirhóza) popsanou u pacientů s alkoholickou jaterní cirhózou, dalšími diagnózami, které byly navrženy pro vysvětlení cirhózy jater, jsou hemochromatóza a autoimunitní onemocnění jater s primární sklerotizující cholangitidou spojenou s pravděpodobným idiopatickým zánětlivým onemocněním střev. Neexistují však dostatečné důkazy, které by některé z nich potvrdily.
27. března Anselm Hüttenbrenner,11 skladatel a přítel, popsal Beethovenovy poslední okamžiky takto:
“ ležel tam v bezvědomí od tří odpoledne do pěti. Najednou se ozvalo hlasité tleskání hromu doprovázené bleskem, který osvětlil komoru smrti drsným světlem. Po tomto nečekaném přírodním úkazu Beethoven otevřel oči, zvedl pravou ruku a se zaťatou pěstí se na několik sekund podíval vzhůru s hrobem, výhružnou tváří, jako by řekl: „vzdoruji ti, mocnosti zla! Pryč! Bůh je se mnou.“Také se zdálo, jako by volal jako statečný velitel svým slabým jednotkám:“ odvahu, muži! Vpřed! Věř mi! Vítězství je naše!“Když nechal ruku znovu klesnout na postel, jeho oči se zavřely do poloviny. Moje pravá ruka ležela pod jeho hlavou, moje levá ruka spočívala na jeho prsou. Už se nedýchalo, už žádný tep!“
my milovníci hudby a profesionálové v medicíně, „nejlidnatější z věd a nejvědečtější z humanitních věd“,12 oslavte své 250 let existence a jste věčně vděční za váš odkaz jako klavírista, houslista, varhaník, skladatel, dirigent, profesor, idealista a jako člověk, který překonal obrovské protivenství, aby plně vyjádřil svého génia.
Beethoven navždy!
Financování
Žádné.
střet zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.